Addison-kór - A mellékvese csökkent működésének következménye

Addison-kórban szenvedett Jane Austen, a Büszkeség és balítélet szerzője, valamint J. F. Kennedy amerikai elnök is. A betegség a mellékvese csökkent működésének következménye, amely bármely életkorban felléphet, a nőket és férfiakat közel egyenlő arányban érinti.

Az Addison-kór kiváltó oka nagyon sokszor nem ismert. Gyakran előfordul, hogy a szervezet saját immunrendszere megtámadja a mellékvesét, ez okozza a bajt. Ritkábban daganatos betegség, vérzés vagy fertőzés pusztítja el a szervet. Korábban nagy arányban fordult elő a tuberkulózis okozta mellékvese-károsodás is. Csecsemők és gyermekek esetében az Addison-kórt egy, a mellékveséket érintő genetikai betegség is okozhatja.

Bár Addison-kórnak csak a mellékvese primer károsodását nevezzük, fontos tudni, hogy nem mindig a mellékvese károsodása az elsődleges. Előfordul, hogy a hormontermelést befolyásoló, a mellékvesére ható agyalapi mirigy károsodása okozza a mellékvese elégtelenségét.

Az elsődleges (tehát mellékvese-eredetű), illetve másodlagos vagy harmadlagos (tehát agyalapimirigy- vagy úgynevezett hipotalamusz-eredetű) mellékvesekéreg-elégtelenség között a legfőbb különbség, hogy az elsődleges formában a mellékvesekéreg minden hormontermelése kiesik, az egyéb kórformákban viszont a vérnyomás-szabályozásban is szerepet játszó, a só- és vízháztartást befolyásoló aldoszteron hormon termelődése megmarad.

Az Addison-kór jellemző tünetei

A betegség általában lassan alakul ki és jellegzetes tünetekkel jár. Szembetűnő például a bőr barnásszürkés elszíneződése, ami főleg a tenyérredőkben, a szájnyálkahártyán és az ínyen jelentkezik. Ennek az az oka, hogy a hormonháztatás felborulása megzavarja a bőrfesték (az úgynevezett melanin) termelődését is, emiatt a fénynek és irritációnak kitett bőrterületeken és a hajlatokban erősebb a pigmentáció. A barnás elszíneződés sokszor jól látszik a térden, könyökön, körömágyon és a körmön is. Gyakori jele a betegségnek az a kékesfekete elszíneződés is, ami a mellbimbók, az ajkak, a száj, a végbél, a herezacskó vagy a hüvely körül jelenhet meg.

A mellékvese
Mellékvesék
Forrás

Ritkán előfordul hogy bizonyos bőrterületeken nem fokozott, hanem éppen csökkent a melanintermelés. Ilyenkor fehér, festékhiányos foltok (vitiligo) alakulnak ki. A hormonhiány következtében kialakuló vízvesztés miatt bőrszárazság léphet fel.

Mindemellett gyakori, hogy gyengének, fáradtnak érzi magát a beteg, izomgyengeségről panaszkodhat.  Hasi panaszok, súlyvesztés, hányás, hasmenés vagy szorulás is gyakran előfordul. Később pszichés tünetek is jelentkezhetnek, ami akár depresszióig is súlyosbodhat.

Addison-kór esetén felborul a szervezet víz-, nátrium- és káliumháztartása, mivel hiányzik a szervezetből a só- és vízháztartásban szerepet játszó aldoszteron nevű hormon. A hormon hiánya megzavarja a vérnyomás szabályozását is. A beteg vérnyomása gyakran alacsony, ez is okozhatja a fent leírt gyengeséget, illetve szédülést, ami akkor a legkifejezettebb, amikor a beteg ülő vagy fekvő helyzetből feláll.

Mivel az aldoszteron hatásai közé tartozik a szükséges mennyiségű víz visszatartása és ezáltal a vizelet mennyiségének csökkentése, hiánya esetén fokozott mennyiségben ürül a vizelet, ami a szervezet kiszáradásához is vezethet. A vérnyomás-szabályozó és stresszhez való alkalmazkodási készsége is elvész a szervezetnek. Mivel a férfi nemi hormon termelődése is zavarttá válik, ezért nők esetén fokozott szőrnövekedés is jelentkezhet.

Jó tudni

A mellékvesekéreg hormonok "alapanyaga" a koleszterin, melyből enzimek segítségével több lépésben képződnek a kész hormonok.

A vércukorértékek is kisebbek a normálisnál, mert a szervezet a szokottnál érzékenyebb az inzulinra. Az éhezésre, kevesebb kalória bevitelére az addison-kóros beteg a szokottnál rosszabbul reagál, szélsőséges esetben akár eszméletvesztés is bekövetkezhet.

Az érintett betegek a fentieken túl hajlamosak a különféle fertőzésekre, gyulladásokra is. Egy-egy súlyosabb fertőzés, komoly pszichés vagy fizikai stressz, baleset vagy műtét előidézheti a mellékvese krízist vagy Addison-krízist is, mely orvosi beavatkozás nélkül halálhoz is vezethet.

Érdekesség

Addison-kórban szenvedett Jane Austen (1775-1817), a Büszkeség és balítélet szerzője (az írónőnek felnőttkorára elszíneződött a teste), valamint az Egyesült Államok 35. elnöke, J. F. Kennedy is.

Hogyan állítható fel az Addison-kór diagnózisa?

A tünetek gyakran feltűnés nélkül, lassan alakulnak ki. A korábban felsorolt gyengeség, izomfájdalom, általános rossz közérzet sok egyéb kórképre utalhat, ezért az orvosok kezdetben sokszor nem gyanakszanak Addison-kórra. Néha egy jelentősebb stresszhelyzet az, mely egyértelművé teszi a tüneteket, és akár krízishelyzetet is teremthet.

Ha felmerül a betegség gyanúja, és laborvizsgálatot végeznek, akkor az alacsony nátrium- és magas káliumszintet mutat, valamint a vese működészavarát is felfedi. A legcélravezetőbb, ha ekkor - szintén vérvizsgálat segítségével - ellenőrzik a kortizolszintet, mely alacsony lehet, illetve a kortikotropin (agyalapi mirigy által termelt hormon) szintet, ami viszont magasnak mutatkozhat.

Ha a vérvizsgálat kimutatja az alacsony kortizolszintet, akkor további vizsgálatokkal azt kell kideríteni, hogy a mellékvese betegsége a fő probléma, vagy valami más betegség van a háttérben, ami elpusztította a mellékvesét is.

Hogyan kezelhető az Addison-kór?

A kezelés során a legfontosabb feladat a hiányzó hormonok pótlása szájon át bevehető gyógyszer segítségével. Ha a beteg súlyos állapotban van, szükség lehet intravénásan vagy intramuszkulárisan adott készítményekre is.

A szükséges dózist mindig egyénre szabva állapítja meg az orvos, és úgy írja elő annak bevételét, hogy az így kialakított mesterséges hormonszint legjobban kövesse az élettani hormonszinteket. Így, mivel a mellékvese által termelt kortizol hormon szintje a reggeli órákban a legmagasabb, ezért a reggel beveendő gyógyszer mennyisége is nagyobb.

A felírt készítményt a betegnek élete végéig szednie kell. Fontos arra is odafigyelni, hogy egy súlyosabb fertőzés, műtét vagy komolyabb pszichés megterhelés esetén a beállított adagot mindig emelni kell. Éppen ezért az Addison-kóros betegnek, bármilyen egyéb betegség miatt részesül orvosi kezelésben, a betegségéről és szedett gyógyszerekről mindig tájékoztatnia kell aktuális kezelőorvosát.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

Addison-kór || Mellékvese || Vesebetegség || ||
Vissza az eredeti oldalra