BENEFIX 2000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
betegtájékoztató
1. Milyen típusú gyógyszer a BeneFIX és milyen betegségek esetén alkalmazható?
A BeneFIX egy injekcióban adható IX-es véralvadási (koagulációs) faktor-készítmény, melyet rekombináns DNS technológiával állítottak elő. A BeneFIX hatóanyaga az alfa-nonakog. Azoknak, akik hemofília B betegséggel (Christmas betegség) születtek, nincsen elegendő IX-es alvadási faktoruk a vérzés megfékezéséhez. A BeneFIX úgy hat, hogy pótolja a hemofília B-ben szenvedő betegek IX-es alvadási faktorát, és így lehetővé teszi náluk a véralvadást.
A BeneFIX-et a hemofília B-ben (veleszületett IX-es faktor hiány) szenvedő betegeknél vérzés kezelésére és megelőzésére alkalmazzák.
BENEFIX 2000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz GYÓGYSZERINFÓK
Hatóanyag
factor IX
Pfizer UK
szakorvosi ellátás mellett
Kiszerelések
- (1x)
- (1x)
Betegtájékoztató tartalom
2. Tudnivalók a BeneFIX alkalmzazása előtt
Ne alkalmazza a BeneFIX-et
- ha allergiás az alfa-nonakogra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
- ha allergiás a hörcsögfehérjékre.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
- Azonnal forduljon orvoshoz, ha a vérzés nem áll el úgy, ahogyan az várható lenne.
- Allergiás reakció előfordulhat. A készítmény nyomokban tartalmazhat hörcsögből származó fehérjéket (lásd Ne alkalmazza a BeneFIX-et). IX-es faktor készítmények esetén, ideértve a BeneFIX-et is, előfordultak lehetségesen életveszélyes anafilaktikus reakciók (súlyos allergiás reakciók). Az allergiás reakció korai jelei közé a nehézlégzés, légszomj, ödéma kialakulása, csalánkiütés, viszketés, mellkasi szorító érzés, ziháló (asztmás) légzés, alacsony vérnyomás, homályos látás és anafilaxia (súlyos allergiás reakció, mely nyelési és/vagy légzési nehézséget, az arc és/vagy a kéz pírját vagy duzzanatát okozhatja) tartozik.
- Ha allergiás vagy anafilaktikus típusú reakció lép fel, azonnal függessze fel a készítmény adását, és haladéktalanul forduljon orvoshoz, vagy vegye igénybe a sürgősségi betegellátást. Súlyos allergiás reakció esetén más terápiás eljárás alkalmazását kell mérlegelni.
- Az aktivitást semlegesítő ellenanyagok (inhibitorok) előfordulása nem gyakori korábban már IX-es faktort tartalmazó készítménnyel kezelt betegeknél. Azonban, ahogyan minden IX-es faktor készítménynél, a BeneFIX-szel való kezelése során gondosan ellenőrizni kell Önnél a IX-es faktor inhibitorok kialakulását.
- Kutatások összefüggést mutattak a IX-es faktor inhibitor előfordulása és az allergiás reakciók között. Ezért, ha Önnél olyan allergiás reakció lép fel, mint amilyenek fent leírásra kerültek, akkor Önnél vizsgálni kell az inhibitor jelenlétét. Figyelembe kell venni, hogy a IX-es faktor inhibitorral rendelkező betegeknél a jövőben előforduló BeneFIX-szel történő kezeléskor fokozottabb lehet az anafilaxia kialakulásának veszélye.
- A szervezetben a IX-es faktor termelését a IX-es faktor gén irányítja. Azoknál a betegeknél, akikről ismeretes, hogy IX-es faktor génjükben specifikus mutációk vannak - mint amilyenek a jelentős törések -, nagyobb a valószínűsége annak, hogy IX-es faktor inhibitor alakul ki vagy allergiás reakciót tapasztalnak. Ezért, ha ismeretes, hogy az Ön IX-es faktor génjében ilyen mutációk vannak, akkor kezelőorvosa gondosabban figyelemmel kísérheti Önnél az allergiás reakció jeleit, főként, ha először kapja a BeneFIX-et.
- A IX-es faktorral szemben fellépő allergiás reakció veszélye miatt a BeneFIX első adagját olyan orvosi felügyelet mellett kell beadni, amely során biztosított az esetlegesen fellépő allergiás reakció megfelelő orvosi ellátása.
- A BeneFIX-ből nagyobb adagokra lehet szükség, mint más, a plazmából származó IX-es faktor készítményekből, amelyeket korábban kaphatott, még ha nincs is jelen IX-es faktor inhibitor. Ezért a plazma IX-es faktor aktivitásának szoros ellenőrzése (amely a vérének a véralvadási képességét méri) szükséges az adagolás megfelelő beállításához. Ha a javasolt adag nem szünteti meg a vérzést, forduljon orvosához.
- Ha máj- vagy szívbetegsége van, vagy ha a közelmúltban sebészi beavatkozáson esett át, úgy a véralvadási természetű szövődményeknek nagyobb a veszélye.
- Olyan, hemofília B-ben szenvedő, IX-es faktor inhibitorral rendelkező betegeknél, akiknek a kórelőzményében allergiás reakció szerepel, és akiknél nagy dózisú plazma eredetű IX-es faktort alkalmaztak immuntolerancia kiváltására, vesebetegség (nefrózis szindróma) kialakulásáról számoltak be.
- Irodalmi adat van arról, hogy a vörösvértestek a fecskendőben, ill. a szerelékben a BeneFIX kezelés során összetapadhatnak (agglutináció). Ezidáig ezzel a megfigyeléssel kapcsolatban nem jelentettek mellékhatást. A vörösvértestek összetapadásának előfordulásának minimálisra csökkentése érdekében fontos, hogy minél kevesebb vér kerüljön a szerelékbe. A fecskendőbe nem kerülhet vér. Ha a fecskendőben, ill. a szerelékben a vörösvértestek összetapadása következne be, úgy minden anyagot (csöveket, fecskendőt és a BeneFIX oldatot) meg kell semmisíteni, egy új csomagolást kell bontani, és azt kell beadni.
- A klinikai vizsgálatokból még nem nyertek megfelelő mennyiségű adatot a korábban még nem kezelt (IX-es faktor infúziót korábban még soha nem kapott) betegek BeneFIX-szel történő kezeléséről. A BeneFIX-szel végzett klinikai vizsgálatok során nem állapították meg, hogy a 65 éves vagy idősebb betegek másképpen reagálnának, mint a fiatalabbak. Mint minden BeneFIX-et kapó betegnél, az Ön kezelőorvosa személyre szabott adagolást fog megállapítani az Ön számára, ha Ön már időskorú.
- Javasolt, hogy a BeneFIX minden beadásakor jegyezze fel a készítmény nevét és a gyártási tétel számát.
Egyéb gyógyszerek és a BeneFIX
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.
Terhesség és szoptatás
Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, csak orvosa kifejezett utasítására alkalmazza a BeneFIX-et. Nem ismert, hogy a BeneFIX károsítja-e a meg nem született gyermeket, ha terhes nőknél alkalmazzák. Orvosa javasolhatja a BeneFIX-szel való kezelés beszüntetését, ha Ön szoptat vagy teherbe esett.
Mielőtt elkezdene szedni ezt a gyógyszert, beszélje meg kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A BeneFIX-ről úgy tartják, hogy nem vagy csak elhanyagolható mértékben van hatása az Ön gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeire.
3. Hogyan kell alkalmazni a BeneFIX-et?
A gyógyszert mindig a kezelőorvosa vagy gyógyszerésze által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
Az alkalmazandó BeneFIX adagot orvosa fogja kijelölni. Ez az adag és az alkalmazás időtartama az Ön egyéni IX-es faktor igényétől és attól függ, hogy szervezete milyen gyorsan használja fel a IX-es faktort, amit rendszeres időközönként ellenőrizni fognak. Ha egy, a plazmából kivont IX-es faktor készítményről vált BeneFIX-re, észreveheti, hogy az Önnek adott adagok eltérőek lehetnek.
Kezelése alatt orvosa megváltoztathatja az alkalmazott BeneFIX adagját.
Feloldás és beadás
A BeneFIX feloldásával és beadásával kapcsolatos alább leírt lépések irányelvek. A betegeknek mindig a kezelőorvosuk által előírt, a készítmény intravénás beadására vonatkozó eljárást kell követniük.
A BeneFIX intravénás (iv.) infúzió formájában kerül beadásra a liofilizált injekcióhoz való pornak a mellékelt előretöltött fecskendőben lévő oldószerrel (nátrium-klorid (só) oldat) történt feloldása után.
Mindig mosson kezet, mielőtt az alábbi lépéseket végrehajtaná. A feloldás során aszeptikus (tiszta és csíramentes) eljárást kell alkalmazni.
Feloldás:
A BeneFIX-et steril injekcióhoz való oldószerrel történt feloldás után intravénás infúzió formájában (iv.) kell beadni.
1. Hagyja felmelegedni szobahőmérsékletre a fagyasztva szárított (liofilizált) BeneFIX injekciós üveget és az előretöltött fecskendőt.
2. Vegye le a műanyag védőkupakot a BeneFIX-et tartalmazó injekciós üvegről, hogy szabaddá váljon a gumidugó középső része.
3. Az injekciós üveg tetejét törölje le a mellékelt alkoholos törlővel vagy egyéb antiszeptikus oldattal, és hagyja azt megszáradni. Miután megtisztította a gumidugót, ne érjen hozzá a kezével, és ne engedje, hogy az bármilyen más felülethez hozzáérjen.
4. Húzza le a fedelet az injekciós üveg feltét átlátszó műanyag csomagolásáról. Ne vegye ki a feltétet a csomagolásból.
5. Helyezze az injekciós üveget egy sík felületre. Helyezze a feltétet az injekciós üveg fölé úgy, hogy közben a feltétet a csomagolásban hagyja. Határozott mozdulattal nyomja le a csomagolást mindaddig, amíg a feltét a helyére nem pattan az injekciós üveg tetején azzal, hogy a feltét hegye át nem hatol az injekciós üveg dugóján.
6. Emelje le a csomagolást a feltétről és semmisítse meg a csomagolást.
7. Csatlakoztassa a dugattyúrudat a oldószert tartalmazó fecskendőhöz határozottan nyomva és forgatva azt.
8. Törje le a oldószert tartalmazó fecskendő hegyén lévő biztonsági műanyag kupakot a kupak perforációja mentén történő pattintással. Hajlítgassa a kupakot le-föl, míg a perforáció el nem törik. A kupak belsejéhez vagy a fecskendő hegyéhez ne érjen hozzá. Elképzelhető, hogy a kupakot vissza kell tenni (amennyiben a BeneFIX nem kerül azonnal feloldásra), ezért tegye félre a tetejére állítva.
9. Tegye az injekciós üveget egy sík felületre. Csatlakoztassa az oldószert tartalmazó fecskendőt az injekciós üveg feltéthez. Ehhez szúrja be a fecskendő hegyét a feltétbe, eközben a fecskendőt határozottan nyomja le és fordítsa el az óramutató járásával megegyező irányba a csatlakozás rögzítéséig.
10. Lassan nyomja meg a dugattyúrudat, hogy a oldószert a BeneFIX injekciós üvegbe fecskendezze.
11. Finoman forgassa az injekciós üveget a por feloldódásáig, miközben a fecskendő továbbra is csatlakozik a feltéthez.
12. Beadás előtt szabad szemmel győződjön meg róla, hogy a kész oldat nem tartalmaz-e finom szemcséket. Az oldatnak átlátszónak és színtelennek kell lennie.
Megjegyzés: Amennyiben infúziónként több, mint egy injekciós üveg BeneFIX-et használ, minden egyes injekciós üveget fel kell oldani az előzőekben foglalt utasítások szerint. A oldószert tartalmazó fecskendőt el kell távolítani úgy, hogy az injekciós üveg feltét a helyén maradjon, és egy külön nagyméretű luer fecskendő (a fecskendőt az injekciós üveggel összekötő eszköz) használható a különálló injekciós üvegek feloldott tartalmának visszaszívásához.
13. Győződjön meg róla, hogy a fecskendő dugattyúja továbbra is teljesen be van nyomva, és fordítsa meg az injekciós üveget. Lassan szívja vissza a fecskendőbe az összes oldatot.
14. Finoman húzva és az óramutató járásával ellentétes irányban fordítva vegye le a fecskendőt az injekciós üveg feltétről. Az injekciós üveget a hozzá csatlakoztatott feltéttel együtt semmisítse meg.
Megjegyzés: Ha az oldat nem azonnali felhasználásra készült, a fecskendő kupakját gondosan vissza kell tenni. Ne érjen hozzá a fecskendő hegyéhez vagy a kupak belsejéhez.
A BeneFIX-et a feloldás után azonnal, de legkésőbb 3 órán belül be kell adni. Az elkészített oldatot a beadás előtt szobahőmérsékleten lehet tárolni.
Beadás (intravénás injekció):
A BeneFIX-et a mellékelt oldószert tartalmazó előretöltött fecskendővel vagy bármely más egyszerhasználatos műanyag luer fecskendővel kell beadni. Továbbá az oldatot a injekciós üveg feltétet használva kell kiszívni az injekciós üvegből.
A legtöbb esetben a betegek a legfeljebb 4 ml/perces infúziós sebességet jól viselik. A BeneFIX-et vénába kell beinjekciózni néhány perc alatt. Kezelőorvosa módosíthatja az infúzió javasolt sebességét, hogy ne legyen olyan kellemetlen Önnek az infúzió beadása.
Mivel a BeneFIX folyamatos infúzióban (cseppinfúzió) történő adását nem vizsgálták, a BeneFIX nem keverhető infúziós oldatokkal és nem adható cseppinfúzióban.
A fel nem használt oldatot, az üres injekciós üvegeket, elhasznált tűket és fecskendőket helyezze egy, a veszélyes hulladékok tárolására szolgáló tartóedénybe, és csak ezt követően semmisítse meg őket, mivel ezek az eszközök a gondatlan hulladékkezelés kapcsán másoknak sérülést okozhatnak.
Ha az előírtnál több BeneFIX-et alkalmazott
Azonnal keresse fel orvosát, ha több BeneFIX-et adott be, mint amennyit az orvosa előírt.
Ha idő előtt abbahagyja a BeneFIX alkalmazását
Ne hagyja abba a BeneFIX alkalmazását anélkül, hogy megbeszélte volna kezelőorvosával. Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a szakszemélyzetet.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
Túlérzékenységi/allergiás reakciók
IX-es faktort tartalmazó készítményekkel - ideértve a BeneFIX-et is - kezelt betegeknél ritkán túlérzékenységi vagy allergiás reakciókat figyeltek meg. Egyes esetekben az ilyen reakciók súlyos anafilaxiává fejlődtek. Az allergiás reakciók a IX-es faktor inhibitor kialakulásával szoros időbeni összefüggésben jelenhetnek meg (lásd még "A BeneFIX fokozott elővigyázatossággal alkalmazható").
A BeneFIX-szel szemben kialakuló allergiás reakciók kóroki tényezője még nem tisztázott. Ezek a reakciók potenciálisan életveszélyesek lehetnek. Ha allergiás/anafilaxiás reakciók lépnek fel, az infúzió adását azonnal függessze fel, és azonnal forduljon orvoshoz vagy vegye igénybe a sürgősségi betegellátást. Súlyos allergiás reakció esetén más vérzéscsillapítási eljárás alkalmazását kell mérlegelni. A szükséges kezelés formája a mellékhatások természetétől és súlyosságától függ (lásd még "Figyelmeztetések és óvintézkedések").
Inhibitor kialakulása
A hemofília B-ben szenvedő betegeknél IX-es faktort semlegesítő ellenanyagok (inhibitorok) alakulhatnak ki. Ilyen inhibitorok előfordulásának jele lehet, hogy a vérzés kezeléséhez normális esetben szükséges BeneFIX mennyiség megnő és/vagy a kezelést követően folytatódik a vérzés. Ilyen esetekben javasolt a specializált hemofília-centrumokkal való kapcsolatfelvétel. Lehet, hogy orvosa az inhibitorok kialakulását ellenőrizni szeretné Önnél (lásd még "Figyelmeztetések és óvintézkedések").
Olyan, hemofília B-ben szenvedő, IX-es faktor inhibitorral rendelkező betegeknél, akiknek a kórelőzményében allergiás reakció szerepel, és akiknél nagy dózisú plazma eredetű IX-es faktort alkalmaztak immuntolerancia kiváltására, vesebetegség kialakulásáról számoltak be (lásd még "A BeneFIX fokozott elővigyázatossággal alkalmazható").
Trombotikus események
Ha az Ön esetében olyan kockázati tényezők állnak fenn, melyek elősegítik a vérrögök kialakulását, pl. olyan tartós vénakanülje van, melyen keresztül a BeneFIX-et folyamatos infúzióban kapja, a BeneFIX növelheti Önnél a trombózis (kóros vérrögök kialakulása) kockázatát. A vérrögök kialakulásával kapcsolatban súlyos esetekről is beszámoltak, köztük olyan kritikus állapotú újszülötteknél kialakult vérrögökről, akik egy, közvetlenül a szívbe vezető vénába ültetett vénakanülön keresztül, folyamatos infúzióban kapták a BeneFIX-et. Perifériás visszérgyulladást (a vénák fájdalma és vörössége) és mélyvénás trombózist (vérrögök a végtagokban) szintén jelentettek.
A legtöbb ilyen esetben a BeneFIX-et folyamatos infúzióban adták be, ami nem jóváhagyott módja az adagolásnak.
A lehetséges mellékhatások a beadott infúzók számára vonatkoztatva vannak felsorolva
Nem gyakori mellékhatások (100 beadott infúzióra legfeljebb egy eset jut):
- Semlegesítő ellenanyag molekulák (inhibitorok) kialakulása
- Szédülés, fejfájás, az ízérzés megváltozása, ájulásérzés
- Émelygés
- Helyi reakciók a beadás helyén (beleértve az infúzió helyén fellépő égő, ill. szúró érzést), kellemetlen érzés az infúzió beadási helyén, a bőr fájdalma és kivörösödése (cellulitisz), a vénák fájdalma és gyulladása (flebitisz)
Ritka mellékhatások (1000 beadott infúzióra legfeljebb 1 eset jut)
- Túlérzékenységi/allergiás reakció, mint pl. az állkapocsban és a fejen jelentkező égő érzés, hidegrázás, száraz köhögés/tüsszögés, bőrpír, levertség, izgatottság, viszketés, csalánkiütés, viszkető bőrkiütés, alacsony vérnyomás, gyorsult szívverés, mellkasi szorító érzés, sípoló (asztmás) légzés, torokduzzanat, anafilaxia*, bőrkiütés, homályos látás
- Hányás
- Láz
A terápiás válasz hiánya
A BeneFIX forgalomba kerülését követően az alkalmazás során a terápiás válasz hiányát (pl. vérzéses időszak megfékezésének vagy megelőzésének sikertelensége) jelentették.
Ha Önnél bármely mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a szakszemélyzetet. Ez a betegtájékoztatóban felsorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik.
5. Hogyan kell a BeneFIX-et tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A dobozon és az injekciós üveg címkén feltüntetett lejárati idő után ne alkalmazza a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
A BeneFIX-et 30 °C alatt kell tartani, és a címkén feltüntetett lejárati idő előtt fel kell használni. Az előretöltött fecskendő károsodásának elkerülése érdekében nem fagyasztható!
Az elkészített oldat azonnal, de legkésőbb a feloldást követő 3 órán belül felhasználandó. Ne alkalmazza a BeneFIX-et, ha az oldat nem átlátszó és színtelen.
Oldat elkészítésére csak a dobozban mellékelt előretöltött fecskendőket használja. A beadáshoz más steril egyszerhasználatos fecskendők is használhatók.
Semmilyen gyógyszet ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
- Mit tartalmaz a BeneFIX
- A készítmény hatóanyaga az alfa-nonakog (rekombináns IX-es alvadási faktor). Minden BeneFIX injekciós üveg névlegesen 250, 500, 1000, 2000 vagy 3000 NE alfa-nonakogot tartalmaz.
- Egyéb összetevők: szacharóz, glicin, L-hisztidin, poliszorbát 80. A feloldáshoz szükséges oldószer (0,234%-os nátrium klorid oldat) szintén mellékelve van.
- A mellékelt oldószerrel (0,234%-os nátrium klorid oldat) történt feloldás után minden injekciós üveg 50, 100, 200, 400 vagy 600 NE/ml alfa-nonakogot tartalmaz (lásd 1. táblázat).
Milyen a BeneFIX külleme és mit tartalmaz a csomagolás
A BeneFIX injekcióhoz való por formájában, injekciós üvegben, az oldószer előretöltött fecskendőben kerül forgalomba.
A csomagolás a következőket tartalmazza:
- egy injekciós üveg BeneFIX 250, 500, 1000, 2000 vagy 3000 NE por
- egy oldószert tartalmazó, egy dugattyúrúddal ellátott előretöltött fecskendő, 5 ml steril injekcióhoz való 0,234%-os nátrium klorid oldattal a feloldáshoz
- egy a feloldáshoz használatos eszköz, steril injekciós üveg feltét
- egy steril infúziós szerelék
- két alkoholos törlőkendő
- egy tapasz
- egy gézlap