Osteomyelosclerosis - a betegség tünetei és kezelése

Dr. Tomonkó Magdolna
Szerző: WEBBeteg - Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológus

A régebben osteomyelosclerosisnak nevezett és myelofibrosisként is emlegetett betegségről mára kiderült, hogy két, egymástól genetikailag elválasztható betegségről van szó.

Mindkettő vezető jelensége a csontvelő kötőszövetes elfajulása, mely a vérképzés erősen fokozott működéséhez másodlagosan csatlakozik, osteomyelosclerosisban az erősen felszaporodó kötőszövetben újonnan képződő csontszövet is lerakódik. A leukémiák egyes formáitól csak kromoszómavizsgálattal különíthetők el, de a betegség késői stádiumában átalakulhat akut vagy krónikus myeloid leukémiává. A diagnózist nehezíti, hogy a különféle myeloproliferatív szindrómákban (a fehérvérsejtek megszaporodásával járó betegségek) gyakran tapasztalható kísérő fibrosis kifejlődése a vörös csontvelőt tartalmazó csontokban.

Mivel a csontvelőt kötőszövet foglalja el, a vérképzés kiszorul a májba, lépbe, ahol hajdan a magzati vérképzés folyt. Ennek következtében megváltozik a vérben keringő sejtek alakja, nagysága, összetétele, élettartama, az ún. extramedullaris (csontvelőn kívüli) vérképzésben részt vevő szervek pedig megnövekszenek. Ezen változások kimutatása veti fel a myelosclerosis lehetőségét, mely diagnózist eléggé nehéz bebizonyítani, de kizárni is.

A betegség kezdeti tünetei

Kezdetben a beteg tünetmentes lehet vagy általános, nem jellegzetes panaszok (levertség, gyengeség, fáradékonyság, testsúlycsökkenés, étvágytalanság, fertőzésekkel szembeni fogékonyság, bizonytalan hasi fájdalmak) miatt végzett rutinvizsgálatok derítenek fényt a vérképzőszervi betegségre.

A vérkenet előrehaladott esetben jellegzetes: könnycsepp alakú vörös vérsejtek, továbbá magvas vörösvérsejtek láthatóak, a vérképzés fiatal sejtjeivel (promyelocytak) egyetemben. A fehérvérsejtek és vérlemezkék száma változó lehet, általában a fibrosis előrehaladtával csökken. Nagyobb méretű és változó intenzitással festődő vérsejtek kerülnek a keringésbe. Egyes esetekben rosszindulatúan átalakult sejtek (blasztok) jelenhetnek meg a perifériás vérben. Ez az állapot már átmenetet jelent a leukémiák felé, a betegség kedvezőtlen kimenetelét vetíti előre.

Hasi ultrahangvizsgálat a lép és a máj megnagyobbodását mutatja, a lép extrém módon megnövekedhet, benne trombózis alakulhat ki. A hasi nyirokcsomók is megnagyobbodhatnak, bár ez ritkábban fordul elő. Minél nagyobbra növekszik meg a máj és a lép, annál súlyosabb hasi fájdalmak és vérszegénység alakul ki.

Csontbiopszia: a csont szerkezetének kötőszövetes átalakulása látható, a csontvelő mennyisége és vérsejt tartalma csökken. A vérlemezkék előalakjai összecsapzódott csoportokat alkotnak.

Az életkor jellegzetes: általában 50 év felett kezdődik a betegég, a 65 év feletti kezdet, rosszabb kilátásokkal bír. Az átlagos túlélés 5 év körüli, 10 év elteltével a beteg alig 20 százaléka van még életben. A leggyakoribb halálok: szívelégtelenség, ismétlődő fertőzések, leukémiába való transzformálódás.

Kezelés

Csontvelő-átültetés: csak a fiatalabb korban jelentkező formákban lehetséges. Ennek az eljárásnak is vannak veszélyei, szigorú kritériumai.

Ha erre alkalmatlan a beteg, csak az életminőséget javító tüneti (palliatív, ill. supportiv) kezelés jöhet szóba. Ez gyakorlatilag a vérszegénység rendezését jelenti vérképző gyógyszerek (erythropoetin, vas, folsav) segítségével, szükség esetén transzfúzióval, a lép méretét röntgen besugárzással lehet csökkenteni, extrém megnagyobbodás esetén lépeltávolítást lehet végezni. Újabban ajánlott eljárás a thalidomid és interferon alkalmazása.

Leukémiába való átalakulás esetén annak megfelelő kezelésben kell részesíteni a beteget.

Olvasson tovább! A csontvelő-biopszia

Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológusForrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológus

Hozzászólások (0)

Cikkajánló

Korai menopauza Korai menopauza

Mik a tünetei? Hogyan diagnosztizálják? Mire számíthat? Hogyan kezelhető?

Osteomyelosclerosis - A betegség...

Az osteomyelosclerosis (idiopathiás myelofibrosis) ismeretlen eredetű, a csontvelőt érintő súlyos megbetegedés. Bár jelenleg még nem gyógyítható...

A transzferrinszint és jelentősége

A transzferrin molekula egy, a véráramlásban keringő glikoprotein, melynek feladata a vas-ionok szállítása. Többféle transzferrin molekula is ismert...

A Glanzmann-trombaszténia

A Glanzmann-trombaszténia (Glanzmann-thrombastenia) a ritka öröklődő vérzékenység (hemofília) egyik fajtája. A vérlemezkék olyan működési...

Abnormális vérsejtképzés:...

Ez a megnevezés egy hematológiai betegségcsoportot takar, melyek közös jellemzője, hogy a csontvelőben található, úgynevezett haematopoetikus...

A leukémia típusai

A leukémiáknak (csontvelődaganatok) több fajtája ismert, azonban hagyományosan négy fő típusát különböztetjük meg, amelyeknél a vér más-más...

Az akut mieloid leukémia (AML) jelei

Évente Magyarországon kb. 230-250 beteget diagnosztizálnak AML-el. A felnőttkori akut leukémiák leggyakrabban jelentkező formája, gyakorisága a fiatal...

Az akut limfoid leukémia (ALL)...

Az akut leukémia a csontvelői eredetű vérképző sejtek daganatos sejtburjánzása által alakul ki. Az alapján, hogy elsősorban a csontvelőből...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.