• Osteomyelosclerosis - a betegség tünetei és kezelése

        Dr. Tomonkó Magdolna
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológus

        A régebben osteomyelosclerosisnak nevezett és myelofibrosisként is emlegetett betegségről mára kiderült, hogy két, egymástól genetikailag elválasztható betegségről van szó.

        Mindkettő vezető jelensége a csontvelő kötőszövetes elfajulása, mely a vérképzés erősen fokozott működéséhez másodlagosan csatlakozik, osteomyelosclerosisban az erősen felszaporodó kötőszövetben újonnan képződő csontszövet is lerakódik. A leukémiák egyes formáitól csak kromoszómavizsgálattal különíthetők el, de a betegség késői stádiumában átalakulhat akut vagy krónikus myeloid leukémiává. A diagnózist nehezíti, hogy a különféle myeloproliferatív szindrómákban (a fehérvérsejtek megszaporodásával járó betegségek) gyakran tapasztalható kísérő fibrosis kifejlődése a vörös csontvelőt tartalmazó csontokban.

        Mivel a csontvelőt kötőszövet foglalja el, a vérképzés kiszorul a májba, lépbe, ahol hajdan a  magzati vérképzés folyt.  Ennek következtében megváltozik a vérben keringő sejtek alakja, nagysága, összetétele, élettartama, az ún. extramedullaris (csontvelőn kívüli) vérképzésben részt vevő szervek pedig megnövekszenek. Ezen változások kimutatása veti fel a myelosclerosis lehetőségét, mely diagnózist eléggé nehéz bebizonyítani, de kizárni is.

        Hirdetés

        A betegség kezdeti tünetei

        Kezdetben a beteg tünetmentes lehet vagy általános, nem jellegzetes panaszok (levertség, gyengeség, fáradékonyság,  testsúlycsökkenés, étvágytalanság, fertőzésekkel szembeni fogékonyság, bizonytalan hasi fájdalmak) miatt végzett rutinvizsgálatok derítenek fényt a vérképzőszervi betegségre.

        A vérkenet előrehaladott esetben jellegzetes: könnycsepp alakú vörös vérsejtek, továbbá magvas vörösvérsejtek láthatóak, a vérképzés fiatal sejtjeivel (promyelocytak) egyetemben. A fehérvérsejtek és vérlemezkék száma változó lehet, általában a fibrosis előrehaladtával csökken. Nagyobb méretű és változó intenzitással festődő vérsejtek kerülnek a keringésbe. Egyes esetekben rosszindulatúan átalakult sejtek (blasztok) jelenhetnek meg a perifériás vérben.  Ez az állapot már átmenetet jelent a leukémiák felé, a betegség kedvezőtlen kimenetelét vetíti előre.

        Hasi ultrahangvizsgálat a lép és a máj megnagyobbodását mutatja, a lép extrém módon megnövekedhet, benne trombózis alakulhat ki. A hasi nyirokcsomók is megnagyobbodhatnak, bár ez ritkábban fordul elő.  Minél nagyobbra növekszik meg a máj és a lép, annál súlyosabb hasi fájdalmak és vérszegénység alakul ki.

        Csontbiopszia: a csont szerkezetének kötőszövetes átalakulása látható, a csontvelő mennyisége és vérsejt tartalma csökken. A vérlemezkék előalakjai összecsapzódott csoportokat alkotnak.

        Az életkor jellegzetes:  általában 50 év felett kezdődik a betegég, a 65 év feletti kezdet, rosszabb kilátásokkal bír. Az átlagos túlélés 5 év körüli, 10 év elteltével a beteg alig 20 százaléka van még életben. A leggyakoribb halálok: szívelégtelenség, ismétlődő fertőzések, leukémiába való transzformálódás.

        Kezelés

        Csontvelő-átültetés: csak a fiatalabb korban jelentkező formákban lehetséges. Ennek az eljárásnak is vannak veszélyei, szigorú kritériumai.

        Ha erre alkalmatlan a beteg, csak az életminőséget javító tüneti (palliatív, ill. supportiv) kezelés jöhet szóba. Ez gyakorlatilag a vérszegénység rendezését jelenti vérképző gyógyszerek (erythropoetin, vas, folsav) segítségével, szükség esetén transzfúzióval, a lép méretét röntgen besugárzással lehet csökkenteni, extrém megnagyobbodás esetén lépeltávolítást lehet végezni.  Újabban ajánlott eljárás a thalidomid és interferon alkalmazása.

        Leukémiába való átalakulás esetén annak megfelelő kezelésben kell részesíteni a beteget.

        Olvasson tovább! A csontvelő-biopszia

        Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológusForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológus

        Módosítva: 2019.08.18 20:36, Megjelenés: 2017.08.04 02:51
      • Cikkajánló

        Új típusú koronavírus

        Új típusú koronavírus

        MTI/Konzuli Szolgálat

        Nemzetközi szinten is magas az új típusú koronavírus veszélyessége.

        Gyógymasszázs

        Gyógymasszázs

        Dr. Bender Tamás

        Gyógymasszőr vagy gyógytornász végzi. Leginkább kiegészítő kezelésnek rendelik.

        Az akut mieloid leukémia (AML) jelei

        Évente Magyarországon kb. 230-250 beteget diagnosztizálnak AML-el. A felnőttkori akut leukémiák leggyakrabban jelentkező formája, gyakorisága a fiatal felnőttkorban, majd 65 év felett fokozódik.

        A hideg agglutinin betegség

        A hideg agglutinin betegség az autoimmun hemolitikus anémiákhoz tartozó kórkép. Egy szerzett betegség, melynek az a háttere, hogy valamilyen kiváltó tényező hatására a vérben keringő vörösvértestek felszínén lévő I-antigén ellen antitestek alakulnak ki.

        A krónikus limfocitás leukémia (CLL) tünetei, kezelése

        A krónikus limfoid leukémia (CLL) a leggyakrabban jelentkező leukémia típus. A fehérvérűség e fajtájában a csontvelőben kialakuló daganatos fehérvérsejtek idővel elszaporodva megjelennek a vérben és a nyirokszövetekben is. Leggyakrabban a nyirokcsomók, a máj és a lép érintett.

        Plazmaadás - Tények és tévhitek

        Habár az emberi vérplazmából életmentő, mással nem helyettesíthető gyógyszerek készülnek, mégis rengeteg, az új plazmaadókat elriasztó, így a betegellátás szempontjából káros, a plazmaadást és a plazmaadókat támadó valótlan tartalmú hír kering a világhálón.

        Abnormális vérsejtképzés: Myelodiszpláziás szindróma

        Ez a megnevezés egy hematológiai betegségcsoportot takar, melyek közös jellemzője, hogy a csontvelőben található, úgynevezett haematopoetikus (vérképző) őssejtek rendellenesek, ezért a vérsejtképzés elégtelen (ineffektív) és kóros (dysplasiás).

        A leukémia típusai

        A leukémiáknak (csontvelődaganatok) több fajtája ismert, azonban hagyományosan négy fő típusát különböztetjük meg, amelyeknél a vér más-más sejtjei válnak daganatossá, továbbá más a betegség kórlefolyása, kezelési módja és a betegek gyógyulási esélyei, kilátásai.

        Az akut limfoid leukémia (ALL) tünetei és kezelése

        Az akut leukémia a csontvelői eredetű vérképző sejtek daganatos sejtburjánzása által alakul ki. Az alapján, hogy elsősorban a csontvelőből kiinduló mieloid eredetű fehérvérsejtek vagy a nyirokszervekben is megtalálható limfoid fehérvérsejtek betegségéről van-e szó, beszélünk akut mieloid (AML) vagy akut limfoid (ALL) leukémiáról.

        Osteomyelosclerosis - A betegség tünetei és kezelése

        Az osteomyelosclerosis (idiopathiás myelofibrosis) ismeretlen eredetű, a csontvelőt érintő súlyos megbetegedés. Bár jelenleg még nem gyógyítható, ám a terápia sokat javíthat a beteg életminőségén.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.