• Osteomyelosclerosis - a betegség tünetei és kezelése

        Dr. Tomonkó Magdolna
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológus

        A régebben osteomyelosclerosisnak nevezett és myelofibrosisként is emlegetett betegségről mára kiderült, hogy két, egymástól genetikailag elválasztható betegségről van szó.

        Mindkettő vezető jelensége a csontvelő kötőszövetes elfajulása, mely a vérképzés erősen fokozott működéséhez másodlagosan csatlakozik, osteomyelosclerosisban az erősen felszaporodó kötőszövetben újonnan képződő csontszövet is lerakódik. A leukémiák egyes formáitól csak kromoszómavizsgálattal különíthetők el, de a betegség késői stádiumában átalakulhat akut vagy krónikus myeloid leukémiává. A diagnózist nehezíti, hogy a különféle myeloproliferatív szindrómákban (a fehérvérsejtek megszaporodásával járó betegségek) gyakran tapasztalható kísérő fibrosis kifejlődése a vörös csontvelőt tartalmazó csontokban.

        Mivel a csontvelőt kötőszövet foglalja el, a vérképzés kiszorul a májba, lépbe, ahol hajdan a  magzati vérképzés folyt.  Ennek következtében megváltozik a vérben keringő sejtek alakja, nagysága, összetétele, élettartama, az ún. extramedullaris (csontvelőn kívüli) vérképzésben részt vevő szervek pedig megnövekszenek. Ezen változások kimutatása veti fel a myelosclerosis lehetőségét, mely diagnózist eléggé nehéz bebizonyítani, de kizárni is.

        Hirdetés

        A betegség kezdeti tünetei

        Kezdetben a beteg tünetmentes lehet vagy általános, nem jellegzetes panaszok (levertség, gyengeség, fáradékonyság,  testsúlycsökkenés, étvágytalanság, fertőzésekkel szembeni fogékonyság, bizonytalan hasi fájdalmak) miatt végzett rutinvizsgálatok derítenek fényt a vérképzőszervi betegségre.

        A vérkenet előrehaladott esetben jellegzetes: könnycsepp alakú vörös vérsejtek, továbbá magvas vörösvérsejtek láthatóak, a vérképzés fiatal sejtjeivel (promyelocytak) egyetemben. A fehérvérsejtek és vérlemezkék száma változó lehet, általában a fibrosis előrehaladtával csökken. Nagyobb méretű és változó intenzitással festődő vérsejtek kerülnek a keringésbe. Egyes esetekben rosszindulatúan átalakult sejtek (blasztok) jelenhetnek meg a perifériás vérben.  Ez az állapot már átmenetet jelent a leukémiák felé, a betegség kedvezőtlen kimenetelét vetíti előre.

        Hasi ultrahangvizsgálat a lép és a máj megnagyobbodását mutatja, a lép extrém módon megnövekedhet, benne trombózis alakulhat ki. A hasi nyirokcsomók is megnagyobbodhatnak, bár ez ritkábban fordul elő.  Minél nagyobbra növekszik meg a máj és a lép, annál súlyosabb hasi fájdalmak és vérszegénység alakul ki.

        Csontbiopszia: a csont szerkezetének kötőszövetes átalakulása látható, a csontvelő mennyisége és vérsejt tartalma csökken. A vérlemezkék előalakjai összecsapzódott csoportokat alkotnak.

        Az életkor jellegzetes:  általában 50 év felett kezdődik a betegég, a 65 év feletti kezdet, rosszabb kilátásokkal bír. Az átlagos túlélés 5 év körüli, 10 év elteltével a beteg alig 20 százaléka van még életben. A leggyakoribb halálok: szívelégtelenség, ismétlődő fertőzések, leukémiába való transzformálódás.

        Kezelés

        Csontvelő-átültetés: csak a fiatalabb korban jelentkező formákban lehetséges. Ennek az eljárásnak is vannak veszélyei, szigorú kritériumai.

        Ha erre alkalmatlan a beteg, csak az életminőséget javító tüneti (palliatív, ill. supportiv) kezelés jöhet szóba. Ez gyakorlatilag a vérszegénység rendezését jelenti vérképző gyógyszerek (erythropoetin, vas, folsav) segítségével, szükség esetén transzfúzióval, a lép méretét röntgen besugárzással lehet csökkenteni, extrém megnagyobbodás esetén lépeltávolítást lehet végezni.  Újabban ajánlott eljárás a thalidomid és interferon alkalmazása.

        Leukémiába való átalakulás esetén annak megfelelő kezelésben kell részesíteni a beteget.

        Olvasson tovább! A csontvelő-biopszia

        Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológusForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológus

        Módosítva: 2019.08.18 20:36, Megjelenés: 2017.08.04 02:51
      • Cikkajánló

        Mellkasi fájdalom

        Mellkasi fájdalom

        B. M. , szakfordító

        Mi okozhat légzéskor jelentkező mellkasi fájdalmat?

        Tüdőrák

        Tüdőrák

        Dr. Pukoli Dániel

        Személyre szabott terápia, precíziós onkológia a tüdőrák kezelésében.

        A leukémia típusai

        A leukémiáknak (csontvelődaganatok) több fajtája ismert, azonban hagyományosan négy fő típusát különböztetjük meg, amelyeknél a vér más-más sejtjei válnak daganatossá, továbbá más a betegség kórlefolyása, kezelési módja és a betegek gyógyulási esélyei, kilátásai.

        Nyirokcsomó biopszia

        A biopszia egy olyan orvosi eljárás, amelynek során vizsgálat céljából a testből sejteket vagy szöveteket távolítanak el a betegség meghatározása, diagnózis felállítása érdekében.

        A nyirokérgyulladás okai, tünetei és kezelése

        A nyirokérgyulladás (lymphangitis, limphangitis) a nyirokerek gyulladása, mely elsősorban fertőzéses eredetű, jellemzően baktérium okozta fertőzés következtében alakul ki. A nyirokerek a nyirokrendszer részét képezik, szervek melletti nyirokcsomókból vagy nyirokszövetből, illetve bizonyos szervekből közvetlen vezetik el a nyirokfolyadékot a vérerek felé. Egyrészt az esetleges kórokozók, daganatsejtek áramlanak bennük, de elsősorban a nyiroksejtek (pl. limfocita fehérvérsejtek) áramlását biztosítják, melyeknek kiemelkedő szerepük van az immunvédekezésben.

        Az akut mieloid leukémia (AML) jelei

        Évente Magyarországon kb. 230-250 beteget diagnosztizálnak AML-el. A felnőttkori akut leukémiák leggyakrabban jelentkező formája, gyakorisága a fiatal felnőttkorban, majd 65 év felett fokozódik.

        A krónikus limfocitás leukémia (CLL) tünetei, kezelése

        A krónikus limfoid leukémia (CLL) a leggyakrabban jelentkező leukémia típus. A fehérvérűség e fajtájában a csontvelőben kialakuló daganatos fehérvérsejtek idővel elszaporodva megjelennek a vérben és a nyirokszövetekben is. Leggyakrabban a nyirokcsomók, a máj és a lép érintett.

        Abnormális vérsejtképzés: Myelodiszpláziás szindróma

        Ez a megnevezés egy hematológiai betegségcsoportot takar, melyek közös jellemzője, hogy a csontvelőben található, úgynevezett haematopoetikus (vérképző) őssejtek rendellenesek, ezért a vérsejtképzés elégtelen (ineffektív) és kóros (dysplasiás).

        Az akut limfoid leukémia (ALL) tünetei és kezelése

        Az akut leukémia a csontvelői eredetű vérképző sejtek daganatos sejtburjánzása által alakul ki. Az alapján, hogy elsősorban a csontvelőből kiinduló mieloid eredetű fehérvérsejtek vagy a nyirokszervekben is megtalálható limfoid fehérvérsejtek betegségéről van-e szó, beszélünk akut mieloid (AML) vagy akut limfoid (ALL) leukémiáról.

        Osteomyelosclerosis - A betegség tünetei és kezelése

        Az osteomyelosclerosis (idiopathiás myelofibrosis) ismeretlen eredetű, a csontvelőt érintő súlyos megbetegedés. Bár jelenleg még nem gyógyítható, ám a terápia sokat javíthat a beteg életminőségén.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.