• Osteomyelosclerosis - a betegség tünetei és kezelése

        WEBBeteg - Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológus
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológus

        A régebben osteomyelosclerosisnak nevezett és myelofibrosisként is emlegetett betegségről mára kiderült, hogy két, egymástól genetikailag elválasztható betegségről van szó.

        Mindkettő vezető jelensége a csontvelő kötőszövetes elfajulása, mely a vérképzés erősen fokozott működéséhez másodlagosan csatlakozik, osteomyelosclerosisban az erősen felszaporodó kötőszövetben újonnan képződő csontszövet is lerakódik. A leukémiák egyes formáitól csak kromoszómavizsgálattal különíthetők el, de a betegség késői stádiumában átalakulhat akut vagy krónikus myeloid leukémiává. A diagnózist nehezíti, hogy a különféle myeloproliferatív szindrómákban (a fehérvérsejtek megszaporodásával járó betegségek) gyakran tapasztalható kísérő fibrosis kifejlődése a vörös csontvelőt tartalmazó csontokban.

        Mivel a csontvelőt kötőszövet foglalja el, a vérképzés kiszorul a májba, lépbe, ahol hajdan a  magzati vérképzés folyt.  Ennek következtében megváltozik a vérben keringő sejtek alakja, nagysága, összetétele, élettartama, az ún. extramedullaris (csontvelőn kívüli) vérképzésben részt vevő szervek pedig megnövekszenek. Ezen változások kimutatása veti fel a myelosclerosis lehetőségét, mely diagnózist eléggé nehéz bebizonyítani, de kizárni is.

        Hirdetés

        A betegség kezdeti tünetei

        Kezdetben a beteg tünetmentes lehet vagy általános, nem jellegzetes panaszok (levertség, gyengeség, fáradékonyság,  testsúlycsökkenés, étvágytalanság, fertőzésekkel szembeni fogékonyság, bizonytalan hasi fájdalmak) miatt végzett rutinvizsgálatok derítenek fényt a vérképzőszervi betegségre.

        A vérkenet előrehaladott esetben jellegzetes: könnycsepp alakú vörös vérsejtek, továbbá magvas vörösvérsejtek láthatóak, a vérképzés fiatal sejtjeivel (promyelocytak) egyetemben. A fehérvérsejtek és vérlemezkék száma változó lehet, általában a fibrosis előrehaladtával csökken. Nagyobb méretű és változó intenzitással festődő vérsejtek kerülnek a keringésbe. Egyes esetekben rosszindulatúan átalakult sejtek (blasztok) jelenhetnek meg a perifériás vérben.  Ez az állapot már átmenetet jelent a leukémiák felé, a betegség kedvezőtlen kimenetelét vetíti előre.

        Hasi ultrahangvizsgálat a lép és a máj megnagyobbodását mutatja, a lép extrém módon megnövekedhet, benne trombózis alakulhat ki. A hasi nyirokcsomók is megnagyobbodhatnak, bár ez ritkábban fordul elő.  Minél nagyobbra növekszik meg a máj és a lép, annál súlyosabb hasi fájdalmak és vérszegénység alakul ki.

        Csontbiopszia: a csont szerkezetének kötőszövetes átalakulása látható, a csontvelő mennyisége és vérsejt tartalma csökken. A vérlemezkék előalakjai összecsapzódott csoportokat alkotnak.

        Az életkor jellegzetes:  általában 50 év felett kezdődik a betegég, a 65 év feletti kezdet, rosszabb kilátásokkal bír. Az átlagos túlélés 5 év körüli, 10 év elteltével a beteg alig 20 százaléka van még életben. A leggyakoribb halálok: szívelégtelenség, ismétlődő fertőzések, leukémiába való transzformálódás.

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        Kezelés

        Csontvelő-átültetés: csak a fiatalabb korban jelentkező formákban lehetséges. Ennek az eljárásnak is vannak veszélyei, szigorú kritériumai.

        Ha erre alkalmatlan a beteg, csak az életminőséget javító tüneti (palliatív, ill. supportiv) kezelés jöhet szóba. Ez gyakorlatilag a vérszegénység rendezését jelenti vérképző gyógyszerek (erythropoetin, vas, folsav) segítségével, szükség esetén transzfúzióval, a lép méretét röntgen besugárzással lehet csökkenteni, extrém megnagyobbodás esetén lépeltávolítást lehet végezni.  Újabban ajánlott eljárás a thalidomid és interferon alkalmazása.

        Leukémiába való átalakulás esetén annak megfelelő kezelésben kell részesíteni a beteget.

        Olvasson tovább! A csontvelő-biopszia

        Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológusForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Tomonkó Magdolna, háziorvos, transzfúziológus

        Legutóbb frissült: 2018.08.18 09:41
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Prosztatagyulladás

        Prosztatagyulladás

        BOE - Kulcsár Flóra

        Már az első tünetek jelentkezésekor ajánlott felkeresni egy szakorvost.

        Ízületi fájdalmak

        Ízületi fájdalmak

        B. M., szakfordító

        A reuma összefoglaló név, gyulladásos és degeneratív folyamatokat foglal magába.

        A limfómák tünetei és okai

        A nyirokrendszer daganatos megbetegedéseit limfómáknak nevezzük, melyek a nyirokszövet sejtjeinek, a T és B limfocitáknak, valamint a histiocitáknak rosszindulatú daganatos burjánzásai.

        Abnormális vérsejtképzés: Myelodiszpláziás szindróma

        Ez a megnevezés egy hematológiai betegségcsoportot takar, melyek közös jellemzője, hogy a csontvelőben található, ún. haematopoetikus (vérképző) őssejtek rendellenesek, ezért a vérsejtképzés elégtelen (ineffektív) és kóros (dysplasiás).

        Túl az akut leukémián

        Az akut leukémiák esetén, mint a legtöbb rosszindulatú daganatos betegségnél, az öt évet tartjuk a kritikus határnak abból a szempontból, hogy a beteg megnyugodhat, mert nagy eséllyel meggyógyult. Természetesen akár öt éven túl is lehet visszaesés, de a mindennapokban és az orvosi ellenőrzések gyakoriságában kezd beállni egy rendszer, mely leginkább közelít az egészséges emberek életéhez.

        Kiújult a leukémia - Mire számíthatok?

        Mindig rossz hír mind a betegnek, mind az orvosnak, ha kiújul a leukémia, leginkább azért, mert a kezelése még nehezebb, és gyakrabban fordul elő, hogy nem sikerül meggyógyítani a beteget. Fontos azonban megjegyezni, hogy a kezdeti sikertelen kezelés, vagy kiújuló betegség mellett is lehet még gyógyítható a leukémia.

        Megnagyobbodott nyirokcsomó - Daganatos betegség jele is lehet

        A nyirokcsomó-megnagyobbodás sok betegség tünete lehet, ennek megfelelően gyakran előfordul. A fertőzéses megbetegedések következtében kialakuló nyirokcsomó-duzzanatok jóindulatúak, ugyanakkor az esetek egy kisebb részében gyakran daganatos betegségekre is felhívhatják a figyelmet.

        Fertőzések csontvelő-átültetés után

        Bár az utóbbi két évtizedben jelentősen javultak mind az őssejt-átültetés, mind a fertőzések kezelési eredményei, a csontvelő transzplantáció egyik legjelentősebb komplikációja a mai napig a fertőzés, mely a beavatkozás utáni halálozás és megbetegedések egyik fő okozója.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.