• Hányan élik túl?

        Legfrissebb cikkek a témában
         
        Gyakori kérdések

        1985 ben Chordoma nevű betegséget állapítottak meg nálam. 2 alkalommal kaptam besugárzást.Nagy a valószínűsége, hogy ismételten kialakult a betegségem. Azt szeretném megtudni, hogy Magyarországon hány ilyen beteg van és hogy mennyi a túlélési esély.És hogy ez a betegség valójában mit is takar. Segítségét előre is köszönöm.

        Dr. Nagykálnai Tamás válasza a chordoma témában

        Előre bocsájtom, hogy egy igen ritka betegségről van szó, magam a 44 éves praxisom alatt mindössze 3 -at láttam, azok is a koponyaalapon voltak (a koponyaalapi lejtőn, a "clivus"-on), mivel a fej-nyaki daganatok kezelése valaha az Uzsoki utcai Kórház Onkológiáján kiemelt téma volt. A keresztcsont-farokcsont táji chondromákat nagyrészt idegsebészek, orthopéd sebészek kezelik, ezért ilyennel nem is találkoztunk. Amerikai statisztika szerint 1 millió emberből 1-nél jelentkezik chondroma, azaz Magyarországon maximum 10 lehet összesen évente. Vigyázat: nem keverendő össze a chondromával, ami porc-eredetű daganat, rosszindulatú változata a chondrosarcoma! Tehát a lényeg: Embrió korunkban néhány hetesen a Mama pocakjában kialakul egy "gerinchúr" (notochord) a néhány milliméteres kis élőlény hátsó felszínének középvonalában, melyből aztán a későbbiek során mindenféle dolgok alakulnak ki az ilyen "őssejtek" különféle átalakulása ("differenciálódása") során. Ha ebből a gerinchúrból néhány embrionális sejt felnőtt korunkig megmarad, képesek újra szaporodásnak indulni, és daganatot hoznak létre. Jellegzetes módon férfiak 3-szor annyian betegenek meg, mint a nők. Szintén jellegzetes módon az eredeti "gerinchúr" fölső és alsó végén (tehát a koponyaalapon, és a keresztcsont-farokcsont tájon) alakul ki a chordoma. 1./ Komoly problémát jelent a helyi daganat, és annak tökéletes eltávolítása. Nem a csontokon van, hanem a gerincvelő hártyáin kívül, tehát a gerincvelő és a csontfelszín között, de a csontfelszíneket is el kell távolítani, hogy ne maradjon vissza rossza sejt. A kiterjesztett műtét a koponyalapon szinte lehetetlen, ezért itt sugárkezelést szoktak alkalmazni - nem túl jó eredménnyel, mert a chordoma relatíve sugárérzéketlen. Más a helyzet az alsó gerincszakasszal: itt lehetőleg egy radikális műtét szükséges. De ez sem lehet tökéletes, mert a medencegyűrű hátsó közepét képező keresztcsontnak és környékének radikális műtéti eltávolítása nem lehetséges, mert támaszték nélkül összerogyna a gerincoszlop (szinte beleesne a medencébe, végleges szörnyű nyomorékságot okozva). Ezért a sebész lehetőleg minden kóros szövetet eltávolít (amit szabad szemmel a jelentős műtéti vérzés mellett lát), de sajnos a maradék daganatsejtek miatt gyakran kiújulás következik be. Arról már nem is beszélek, hogy a gerincvelő ezen alsó szakasza idegzi be a vizelet-, és a széklet-űrítést. 2./ Ritkán ad áttétet, de sajnos adhat, tehát veszélyeztetheti az életet. 3./ 10 éves túlélése az amerikaiak szerint (ott 300 eset van egy évben) kb. 50%-ra tehető, de mivel igen ritka, nagy statisztikai anyagok nem állnak rendelkezésre. Mivel felnőttkorban jelentkezik, a műtét utáni megfigyelés 10-20 éve alatt az egyre idősebb beteg másban is meghalhat, ezért ez az adat sem túl pontos. 4./ Kutatások folynak ezen ritka daganat molekuláris jellemvonásainak pontosabb megismerésére, és az ettől függő esetleges gyógyszeres kezelés meghatározására. Ezek közül csak egy-kettőt említek, mert igen bonyolult szakmai dolgokról van szó: a PTEN gén teljes hiányát mutatták ki ezekben a daganatokban, az mTOR jelátviteli út hiperaktív ezekben a sejtekben, kromoszóma-deléciót is láttak. A thrombocyta-eredetú növekedési faktor receptor (PDGFR) gátlója, az Imatinib nevő gyógyszer némi javulást hozott, de nem sokat. 5./ Magyar nyelven ajánlom dr. Varga Péter Pál (a Gerincgyógyászati Klinika főnöke) cikkét 2003-ban az Ideggyógyászati Szemlében. Azt kell beütni a Google-ba, hogy "Sacrococcygeális chordoma műtéti kezelése" (de így is megjelenik a cikk: Ideggyógyászati Szemle 2003;56(1-2):20-27. PDF-ben van, tehát simán ki is nyomtatható). Tanulságos lehet belenézni a www.rákgyógyítás.hu oldalba is. 6./ Angol nyelven a legegyszerűbb beütni, hogy: Chordoma Wikipedia, jó összefoglaló olvasható, de sok-sok egyéb orvosi cikk is található szerte a világból. Remélem, hogy segíthettem valamit, gyógyuljon meg véglegesen!

        Figyelem! A válasz nem helyettesíti az orvosi vizsgálatot, diagnózist és terápiát. A kérdésben megfogalmazottakért portálunk nem vállal felelősséget.

        Kérdés: 2010. december 29., 09:52; Megválaszolva: 2011. január 03., 11:23

      • Kérdések és válaszok a témakörben:
        Tisztelt Doktor Úr/Nő! Olyan kérdéssel fordulok önökhöz, hogy édesapamnak 2 éve diagnosztizáltak rossz indulatu gége ill. Tüdő daganaot. Gége kanült helyeztek be neki és elkezdték a kemoterápiás kezelést! A kezeléstől nagyon...
        Tisztelt Dr. Nő! A férjemet vastagbél daganattal műtötték két hete. Minden előjel nélkül jöttek az alhasi görcsök és az elzáródás. Diónyi nagyságú tumort távolított el a sebész orvos, az zárta el az utat, azért nem volt széklete....
        Tisztelt Doktornő! 43 éves nőbeteg vagyok, akinél 10 éve FNH-t diagnosztizáltak egy hasi UH során. Tüneteim nem voltak, a daganatra véletlenszerűen bukkantak rá. A k.anyagos CT-vizsgálat a kontraszthalmozás alapján típusos FNH-t állapított...
        Kedves Dr Nő. Dr Úr. Nagypapàm 85 èves.februàrban PSA eredmènye 53 volt. Vizsgàlatok indultak. Scint:multiplex csontmetastasis .fàjdalma mèg nincs. 1x kapott màr Decapeptil depot inj-t.hogyan tovàbb???milyen kilàtàsok vannak???mit tudok...
        Tisztelt Doktornő! Édesanyám 69 éves és Méhnyálkahártya rosszindulatú daganatot diagnosztizáltak nála Januárban! 8 hónapja volt rákszűrésen, hüvelyi ultrahangon akkor még minden rendben volt nála! Januárban vérezni kezdett, és azonnal...
        Tisztelt Doktorő! Kérem, hogy az alább bemásolt szövettani leletet segítsen értelmezni, mi következhet ebből, kell-e azonnal további vizsgálatokat végezni, vagy indokolt-e egyéb kezelés most vagy később. MEDSERV Egészségügyi...
        Tiszelt dr.Baki Mária, Édesanyám petefészekrákban halt meg, ezért szeretném elvégeztetni a BRCA1 és BRCA2 szűréseket. A családban rajta kívül úgy tudom, hogy nem volt másnak petefészek vagy mellrákja. Szeretnék érdeklődni hogy a TB...
        Èdesapàmnàl (68 éves) màsfél éve tàvolítottak el egy vastagbél daganatot. A màjàttétek miatt (3 db) miatt kemot kap, szerencsére progressio nincs, az attétek kisebbedtek, ha nem lenne ct akkor nem is tudnà, hogy beteg, leszàmítva persze a...
        Tisztelt Doktornő! dr. Urbán Erika vagyok, 43 éves. A jobb vállízületem olyan gyulladásban van, ami már olyan fájdalmat okoz, ami nagyban rontja az életminőségemet. A traumatológus/ ortopéd sebész által megállapított diagnózis:...
        Jó estét Doktornő! Érdeklödni szeretnék hogy hány éves kortol(17 éves vagyok) , és hol lehet olyan vizsgálatot végezni hogy örökölhetem e a vastagbélrákot? Válaszát elöre is köszönöm.