Demenciát okozó ritkább kórképek

A Pick-betegség egy az Alzheimer-kórra nagyon hasonlító, ritka kórkép. Abban tér el a sokak által ismert demenciaformától, hogy az agynak csak egy körülírt részét érinti és a beteg állapota gyorsan romlik. Az érintett agyterületből vett szövettani mintát mikroszkóppal vizsgálva jellegzetes duzzadt, ballonszerű, zárványokat tartalmazó úgynevezett Pick-sejteket tudnak kimutatni az orvosok.

Tekintettel arra, hogy jellemzően az úgynevezett frontális vagy homloklebenyt, illetve a temporális vagy halántéki lebenyt érinti, fronto-temporális demenciának is nevezik. A legszembetűnőbb lelet a személyiségváltozás, a kritikátlan viselkedés, a gátlások megszűnése.

Cikkünk a hirdetés után folytatódik

Emellett említendő még az apátia, az emlékezetzavar és a személyes higiéné elhanyagolása. A beszédkészség is károsodik: egy jellegzetes beszédzavar, az úgynevezett perszeveráció (vég nélküli szóismétlés) jellemző a Pick-kórban szenvedő betegekre.

A kórlefolyás 5-10 éves időtartamú, gyakori a családi halmozódás, vagyis ha valakinek a szülei, nagyszülei hasonló betegségben szenvedtek, akkor az adott személynél is nagyobb az esély a kialakulására. Specifikus gyógyszerelése nincs.

A Lewy-testes demencia

A demencia háttere

A demencia szót sokan az időskori elbutulással azonosítják. Legtöbbeknek egyetlen betegség jut eszükbe e szó hallatán, az Alzheimer-kór. Pedig érdemes tudni, hogy számos más oka is lehet a demencia kialakulásának. A betegség hátteréről, valamint a vaszkuláris demenciáról itt olvashat bővebben.

A Lewy-testes demencia nevét onnan kapta, hogy fennállásakor az idegsejtekben kóros, gömbölyű struktúrák, ún. Lewy-testek figyelhetőek meg. Ilyenek Parkinson-kórban is előfordulnak, azonban ebben a kórképben csak az agy egy részén találhatóak, míg Lewy-testes demenciában az agy minden területén fellelhetőek. E mellett az agy alsó-hátsó része, az úgynevezett agytörzs is károsodik. A betegségnek ez a formája férfiakban gyakoribb.

A tünetek nagymértékben hasonlítanak az Alzheimer-kórban tapasztaltakhoz. Fontos különbség azonban, hogy a Lewy-testes demenciában szenvedők hajlamosabbak hallucinációkra. Ezek rendszerint részletgazdag vizuális hallucinációk.

Szembetűnő az is, hogy a betegség korai szakaszában a szellemi működés napról-napra, vagy akár óráról-órára drámai mértékben romlik: míg egyik nap a beteg összefüggő társalgásra képes, addig másnap figyelmetlen, kába, majdhogynem néma lehet.

A hozzátartozók az állapot gyakori és véletlenszerű hullámzása miatt gyakran hiszik azt, hogy az érintett csak tetteti a tüneteket.

A betegek mozgása is jellegzetes: A Parkinson-kóros betegekhez hasonlóan lassan, nehezen mozognak, járás közben előredőlnek, csoszognak. Fontos tudni arról, hogy ez a betegcsoport az antipszichotikumokra fokozottan érzékeny lehet, ezért ilyen jellegű készítmények adása kerülendő, vagy óvatosságot igényel.

A panaszok kezdetétől a várható élettartam 6-12 év. A Lewy-testes demenciának nincs specifikus kezelése, de az Alzheimer-kórban használt szerek kedvezőek lehetnek.

Szekunder formák és egyéb ritka demenciák

Számos krónikus betegség (pl. tumor, cukorbetegség, stb), fertőző betegség vagy egyéb kórkép és kórós állapot vezethet demencia kialakulásához. A más betegség következtében kialakuló szellemi hanyatlást nevezzük szekunder demenciáknak Ilyen betegség például a Kreutzfeld-Jakob kór, az AIDS, vagy az úgynevezett hidrokefalusz. Szintén szellemi hanyatláshoz vezet a gyakori fejtrauma, koponyasérülés is.

A prion

A prion egy fehérje természetű fertőző ágens, amely a "gazdaszervezetben", például az emberben képes tovább szaporodni. Prion okozza például a szarvasmarhák szivacsos agyvelőgyulladását is.

Creutzfeldt-Jakob kór. A Creutzfeld-Jakob kór egy az agyat érintő, ritka, halálos kimenetelű betegség, amely emlékezetromlással, a viselkedés megváltozásával, később gyors szellemi hanyatlással jár. A beteg végtagjai elgyengülnek, végül kómába esik és meghal.

A Creutzfeld-Jakob kór egy prion által okozott fertőző betegség. Az általa okozott demencia gyorsan súlyosbodik, és rövid idő, akár egyetlen év alatt halálhoz vezet. A kórképnek ma még nincs hatékony gyógymódja.

HIV. A HIV-vírus is megtámadja az agyat, ami szintén a beteg szellemi hanyatlásához vezet. A betegség egy lassan, alig észrevehetően súlyosbodó demenciát idéz elő. A beteg gondolkodása és mozgása lelassul, beszéde zavarttá válik, koncentrálni nem képes.  Ha a HIV-fertőzést kezelik, az gyakran a demenciában is nagyon látványos javulást eredményez.

Demencia pugilisztika. Ismételt fejsérülések következményeként (például bokszolóknál) a demenciának egy ritka formája, az ún. demencia pugilisztika (krónikus progresszív traumatikus enkefalopátia) alakulhat ki. A tünetek gyakran a Parkinson-kórra emlékeztetnek.

Az ál-demencia

Fontos még említést tenni a pszichiátriai betegségek közül a depresszióról, mely ún. pszeudodemenciához ("ál-demencia") vezethet. Antidepresszáns gyógyszerek hatására a demencia tünetei megszűnhetnek. Az orvosoknak segít az elkülönítésben az, hogy a depressziós beteg szellemi hanyatlása hirtelen kezdődik, valamint a fennálló kedélyzavar és a szorongás fennállása is a depresszió mellett szó.

Hidrokefalusz (vízfejűség). A fejsérülések következtében néhány betegben kialakulhat az ún. normál nyomású hidrokefalusz is, mely önmagában is demencához vezethet. A normál nyomású hidrokefalusz (vízfejűség) akkor jön létre, amikor az agyvíz (liquor) felhalmozódik. Mivel a csontos koponya nem képes a tágulásra, ezért a felhalmozódó folyadék nyomja az agyállományt. Ennek következtében egy összetett tünet-együttes jön létre, amelynek a demencián túl vizelet-inkontinencia (akaratlan vizeletcsepegés) és járászavar is része lehet.

A hydrocephalus kialakulhat subarachnoidális vérzés, fejsérülés vagy meningitist (agyhártyagyulladás) követően, de a legtöbb esetben a kialakulás oka ismeretlen. Az állapot kezelése idegsebészeti beavatkozást jelent, melynek során az agyvizet az agyból egy úgynevezett shunt segítségével elvezetik.

Korsakoff-szindróma. Végezetül szólni kell az alkoholizmushoz kapcsolatos demenciáról, a Korsakoff-szindrómáról. A tartós, nagymennyiségű alkoholfogyasztás, különösen, ha a táplálkozásból hiányzik a tiamin (B1-es vitamin), maradandó agysérüléshez vezethet.

Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

Az Alzheimer-kór és tünetei Hajlamos Ön az Alzheimer-kór kialakulására? Az Alzheimer-kór kezelési lehetőségei

Az agy azon részei vannak leginkább sérülésnek kitéve, amelyeket a memóriáért, az ítélőképességért valamint a viselkedéskontrollra használunk. Ha az egyén nem iszik többé alkoholt, akkor némi javulás állhat be a szellemi képességekben.

(Debreczeni Anikó)