Myeloma multiplex - A betegség és tünetei

A myeloma multiplex során a plazmasejtek a vérképzés gátlása mellett belülről roncsolják a csontokat, valamint nagy mennyiségben termelnek olyan kóros immunglobulint, vagy annak egy alkotórészét (a könnyű láncot), melyek védekező funkcióra képtelenek. A szervezet ezen zavarok miatt nem reagál kellőképpen a kórokozókra, így fokozott lesz a beteg fertőzésekre való hajlama. Ezeket a kóros immunglobulinokat paraproteineknek is nevezzük.

Cikkünk a hirdetés után folytatódik

A myeloma viszonylag gyakori betegség, a hematológiai daganatos megbetegedések mintegy 10 százalékát teszi ki. Általában 55-65 éves kor körül kezdődik, férfiaknál gyakoribb. Bár a betegség oka nem ismert, vannak bizonyos rizikófaktorok, melyek elősegíthetik kialakulását. Ilyenek bizonyos autoimmun betegségek, vírusok (HIV, herpesvírus), valamint egyes festékek, oldószerek gyakori használata - például munkahelyen.

Panaszok és tünetek

Mik azok a plazmasejtek és immunglobulinok? Plazmasejtek: a fehérvérsejtek közé tartozó B-lymphocytának az aktív formája, mely immunglobulinok termelését végzi. Általában nincs jelen a keringésben, hanem a nyirokcsomókban, illetve a nyálkahártyák kötőszövetében helyezkedik el. Immunglobulinok: a plazmasejtek által létrehozott fehérjék, melyek két könnyű és két nehéz peptidláncból épülnek fel. Akkor termelődnek, ha kóros antigének - tumorsejtek, kórokozók- jelennek meg a szervezetben. Többféle immunglobulin - Ig - létezik, ilyen az IgA, IgM, IgG és az IgD. Ezek részben a vérben keringenek, részben a nyirokszövetekben, illetve a nyálkahártyákban helyezkednek el.

A tüneteket a csontvelőben felszaporodó plazmasejtek, az általuk termelt nagy mennyiségű immunglobulin és a szervezet ezekre adott reakciója eredményezik. A panaszok közül gyakran a csontfájdalom a legelső, ugyanis - főleg a koponya, a bordák, csigolyák, a medence és a combcsont területén - a csontok a tumor (plazmasejt-szaporulat) következtében elvékonyodnak, könnyen eltörnek, összeroppannak, valamint akár az egész csontrendszert érintő csontritkulás is felléphet. A normális vérképzést kiszorító plazmasejt-szaporulat következtében csökken a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma, emiatt vérszegénység alakul ki, valamint tovább nő a fertőzésekre való fokozott hajlam. A csontszerkezet bomlása, átalakulása miatt a vérben nagyon megnő a kálcium-szint (hypercalcaemia).

A levertség, sápadtság, testsúly-csökkenés, hőemelkedés, fokozott éjszakai izzadás a kísérő tünetek közé tartoznak.

A keringésben nagy számban jelen levő immunglobulinok/paraproteinek a vér sűrűségének növeléséhez - ennek következtében agyi keringési zavarhoz, látászavarhoz, szédüléshez, émelygéshez, nyálkahártyavérzések megjelenéséhez - vezethetnek. Ha a vérben csak az immunglobulinok könnyű-lánca szaporodik fel, az veseelégtelenséghez vezethet, valamint ezek a könnyű-láncok a különböző szövetekben lerakódhatnak (amyloidosis), ezzel rendkívül sokféle tünetet hozva létre: a nyelv, a máj és a lép megnagyobbodhat, ideg eredetű fájdalom, szívelégtelenség léphet fel. A betegségben aránylag gyakran lép fel vénás trombózis és embólia is.

Kivizsgálás

A myeloma multiplex diagnózisa a tünetek sokfélesége miatt nem könnyű, a beteget gyakran vizsgálják reumatológián, ideggyógyászaton, idegsebészeten, nefrológián, mire fény derül a valódi betegségre.

Ha a tünetek illetve a laboratóriumi eltérések alapján felmerül a myeloma gyanúja, akkor a csontvelőbiopsziával nyert minta mikroszkópos vizsgálata - és az ekkor tapasztalt plazmasejt-szaporulat - teheti egyértelművé a diagnózist. A csontok elváltozásainak igazolásához a teljes csontrendszer röntgen-vizsgálata szükséges.

Hogyan kezelhető a myeloma?

Laboratóriumi eltérések A vizelet magas fehérjetartalma - a beteg vizeletével immunglobulint illetve könnyű-láncot ürít -, a vér emelkedett fehérje-szintje, alacsony vérlemezkeszáma és a magas kalciumszint nagyon jellemzőek a betegségre. Bizonyos speciális vizsgálatokkal - elektroforézissel, immunelektroforézissel - kimutatható a kóros immunglobulinok felszaporodása is.

Bár még mindig nem ismert olyan eljárás vagy módszer, melyet alkalmazva a myeloma multiplex gyógyítható lenne, az utóbbi 20-30 évben - a betegség biológiájának, kifejlődésének egyre alaposabb megismerése következtében - megjelentek különféle kezelési módok, melyek segítségével az életminőség és az élethossz javítható.

Ha nem egyértelmű a diagnózis, vagy ha nagyon enyhe, szinte tünetmentes a betegség, akkor a beteget kezelés nélkül megfigyelik, rendszeresen ellenőrzik.

Ha azonban csontfájdalmak vagy más tünetek jelentkeznek, a terápiát el kell kezdeni. Általában kombinált kemoterápiát alkalmaznak különféle szerekkel (melphalan, prednisolon, vincristin, adriamycin, cyclophosphamid). A kezelésre a betegek nagy része jól reagál, és tünetei ideiglenesen csökkennek vagy megszűnnek, rövidebb-hosszabb ideig tartó javulás figyelhető meg: a vér immunglobulin-koncentrációja, a vizelet fehérjetartalma, a kálciumszint valamint a csontvelőben a plazmasejtek száma csökken, a csontfájdalmak mérséklődnek.

Napjainkban a 65-70 éves kor alatti betegek esetében a kombinált kemoterápia alkalmazásával elért lehető legjobb állapotban autológ őssejt-transzplantációt alkalmaznak, így a túlélés jelentősen javul! Az autológ őssejt-transzplantáció azt jelenti, hogy a beteg saját véréből megfelelő előkészítés után őssejteket gyűjtenek, majd ezeket az őssejteket ismételt nagy dózisú kemoterápiás szer beadása után visszajuttatják a keringésbe.

Más személy véréből gyűjtött őssejt-beültetésre myelomában viszonylag ritkán kerül sor, igen fiatal - 40-50 éves - betegek esetében, ugyanis nagy a beavatkozás következtében fellépő szövődmények kockázata.

A myeloma multiplex kezelésében egyre inkább előtérbe kerül a thalidomid, mely előrehaladott betegségben is gyakran hatékony, és más kemoterápiás szerekkel is kombinálható.

A betegek leggyakoribb panasza, a csontpusztulás miatt fellépő nagy fájdalom enyhíthető az adott terület helyi besugarazásával. Így a törések egy része is elkerülhető.

Igyon sok folyadékot! A myelomában szenvedő betegeknek kerülniük kell a hosszas fekvést, és sok folyadékot - napi 3-5 litert - kell fogyasztaniuk!

Fontos továbbá a megfelelő fájdalomcsillapítás, törésveszély esetén a csontok műtéti rögzítése, vérszegény betegeknél erythropoetin-kezelés. Fertőzések felléptekor szükség szerint antibiotikumot vagy gomba ellenes készítményeket kell alkalmazni, és fontos a magas kálcium-szint csökkentése is. Veseelégtelenség esetén a beteg művese-kezelése (dialysis) életmentő.

(WEBBeteg - Dr. Soltész Annamária)