SLE - Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus vagy röviden lupus napjainkban már jól kézben tartható betegség. Bár a tünetek évtizedeken keresztül hol fellángolnak, hol enyhülnek, a betegek nagy része jól reagál a kezelésre.

A lupus a test több szervét érintő autoimmun betegség, amelynek tünetei időnként felerősödnek, időnként lecsökkennek. Az SLE betegség felléphet hirtelen, vagy kialakulhat lassan, lappangva, és súlyossága egyénenként nagy eltérést mutathat. Vannak, akiknél csak ritkán jelentkeznek enyhe tünetek, és vannak olyanok is, akiknél a folyamat felgyorsul, és néhány hét alatt akár az életet veszélyeztető állapot is kialakulhat.

A lupusban szenvedők több, mint 90 százaléka a női nem tagja, és legtöbbjük esetében 20 és 40 éves kor között kezdődik a betegség.

A lupus tünetei

Bár az SLE gyakorlatilag minden szervet érinthet, mégis leggyakoribb célpontjai a bőr, a vesék, és a szív.

A betegségnek vannak olyan általános tünetei, mint a láz, gyengeség, rossz közérzet, fáradékonyság, testsúlyvesztés.

Leglátványosabbak a bőrtünetek. Az ún. pillangó erythema egy leginkább lepkéhez hasonlító vörös elváltozás, mely a betegek mintegy felében látható az orrháton (ez a pillangó teste), és két oldalt az orr melletti arcterületeken (ezek a szárnyak). Az elváltozás napsugárzás vagy szoláriumozás hatására felerősödik, vagy kiújul.

Pillangó erythema

A másik legjellegzetesebb bőrtünet az ún. discoid lupus - hámló, kerek, élénkpiros színű bőrkiemelkedés -, mely a test bármely részén előfordulhat.

Felléphet még lupusban foltos hajhullás, a körmök körüli bőr vörös elszíneződése, kialakulhatnak orr- és szájnyálkahártya-fekélyek, illetve nemcsak az arcra, hanem az egész bőrfelületre jellemző a fényérzékenység.

A lupusra is jellegzetes tünet a Raynaud-szindróma - amelyre az ujjak hideg hatására bekövetkező hirtelen elfehéredése, majd néhány perc múlva fájdalmas kivörösödése, duzzanata jellemző. Gyakran az egyéb tüneteket megelőzően már hónapokkal korábban megfigyelhető.

A lupus az esetek 90 százalékában az ízületeket - elsősorban a boka, térd, ujj, és csuklóízületeket - és az izmokat is érinti. Ez igen korai tünet, melyre gyulladás és nagyfokú fájdalom a jellemző, az akut folyamat lecsengésével azonban általában nem lesz maradandó ízületi deformitás, sem mozgáskorlátozottság.

A betegek mintegy felénél szívburokgyulladás, mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás, súlyos esetben tüdővérzés is fellép. Nem csak a szívburok, hanem a szívizomzat és a szívbelhártya, a billentyűk is megbetegedhetnek, melyeknek jelei a szapora szívdobogás, az EKG-n észlelt eltérések, illetve a szívritmuszavar, szívzörej. Az erek érintettsége következtében a trombózis, embólia, spontán vetélés kockázata is nagyobb.

Az SLE a szemet sem hagyja érintetlenül, kötőhártya-gyulladás, fényérzékenység, homályos látás, sőt akár átmeneti vagy tartós vakság is jelentkezhet. Csökkenhet a termelt könny és nyál mennyisége is.

A gyomor-bélrendszer részvétele miatt főleg étkezést követő hasi fájdalom, bélelhalás, hasnyálmirigy-gyulladás, hashártyagyulladás, lép- és májmegnagyobbodás is előfordulhat.

Az idegrendszeri szövődmények közé tudatzavar, epilepsziához hasonló görcsök fellépte, súlyos depresszió és pszichés zavarok, bénulások tartoznak.

A vese érintettsége (lupus nephritis) igen gyakori lupus esetén, és annak súlyossága a betegség kimenetelének szempontjából döntő fontosságú. Minél fiatalabb korban és a betegség kezdetétől számítva minél korábban jelenik meg a veseelváltozás, annál hamarabb alakul ki veseelégtelenség.

Ha a felsorolt tünetekből valamely 4 egyszerre fennáll, az elegendő a szisztémás lupus erythematosus diagnózisának felállításához.

A lupus kezelése

Az SLE kezelésében alapvető fontosságúak a szteroid készítmények, nem ajánlatos és nem is szükséges azonban a betegség kezdetétől élethosszig tartó folyamatos szteroidkezelés. Enyhe esetben - ha csak bőrtünetek vagy ízületi fájdalom áll fenn - elegendő erős hatású nemszteroid gyulladásgátló, vagy maláriaellenes gyógyszerek alkalmazása is.

Súlyos tünetek - veseérintettség, idegrendszeri szövődmények - felléptekor azonban nem mindig elegendő a szteroid. Ekkor a daganatos betegségek kezelésében általánosan alkalmazott citosztatikumok (azathioprin, cyclophosphamid, methotrexat), valamint nagy dózisú immunglobulin intravénás adására is sor kerülhet.

Ha a veseelégtelenség kialakul, a beteg dialízisre, azaz művesekezelésre szorul heti 2-3 alkalommal.

A lupus tüneteitől függően szükség lehet még vérnyomáscsökkentők, vízhajtó gyógyszerek, gyomorsavcsökkentők, epilepszia ellenes szerek, véralvadásgátló alkalmazására is.

Mire kell figyelniük az SLE-ben szenvedő betegeknek?

• Kerüljék a napozást, a szoláriumozást, nyáron pedig alkalmazzanak magas faktorú fényvédő krémet, ugyanis az UV-sugárzás rontja a lupus bőrtüneteit.
• Ne szedjenek fogamzásgátló tablettát, mert a női nemi hormon tartalmú gyógyszerek a betegség kiújulását okozhatják!
• Fokozottan óvakodjanak a fertőzésektől!
• Kerüljék a stresszhelyzeteket, és a túlzott fizikai megerőltetést, pihenjenek minél többet!

Milyen kilátásai vannak a lupusos betegnek?

Az SLE-ből nem lehet meggyógyulni, egész életen át szenved tőle az, akinél kialakult.

A lupus lefolyása változatos, függ a beteg életkorától, nemétől (férfiaknál súlyosabb), egyéb betegségeitől is, ezért a kimenetel nem jósolható meg egyszerűen, ám gyors lefolyást követő halálhoz csak igen ritka esetekben vezet. A legáltalánosabb az, hogy a tünetek éveken, évtizedeken keresztül hol fellángolnak, hol enyhülnek. A betegek egy része spontán javulást mutat, nagy részük pedig jól reagál a kezelésre.

Korábban a szisztémás lupus erythematosusban szenvedők élettartama jóval alacsonyabb volt az átlagosnál, napjainkban azonban szerencsére általában csak néhány évvel csökken!

Tudástár Immunrendszerünk működése és zavarai

Tipp SLE betegek fóruma a WEBBetegen

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária