KUVAN 100 mg oldódó tabletta
betegtájékoztató
1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A KUVAN ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ?
A Kuvan hatóanyaga egy, a szervezetben is jelen levő, tetrahidrobiopterinnek (BH4) nevezett molekula szintetikus másolata. A BH4-re ahhoz van szüksége a szervezetnek, hogy a fenilalaninnak nevezett aminosavat egy másik aminosav, a tirozin felépítésére alakíthassa át.
A Kuvant a vér magas fenilalaninszintjének (hiperfenilalaninémia vagy HPA) illetve a vizelet magas fenilketon-tartalmának (fenilketonuria vagy PKU) kezelésére alkalmazzák, mivel ezek káros hatásúak lehetnek. A Kuvan egyes, a BH4-re reagáló betegeknél csökkenti ezek szintjét és segíthet növelni azt a fenilalanin-mennyiséget, amelyet még az étrend tartalmazhat.
A Kuvant a BH4-hiánynak nevezett öröklődő betegség kezelésére is alkalmazzák, melyben a szervezet nem tud elegendő mennyiségű BH4-et termelni. Az igen alacsony BH4-szintek miatt a fenilalanin nem hasznosul megfelelően és annak szintje megemelkedik. Ez káros hatásokat eredményez. A Kuvan csökkenti a vérben a káros fenilalanin-többletet és fokozza az ételben lévő fenilalanin iránti toleranciát annak a BH4-nek a pótlása révén, amit a szervezet nem tud előállítani.
KUVAN 100 mg oldódó tabletta GYÓGYSZERINFÓK
Hatóanyag
sapropterin
Merck Serono Europe/Merck Serono Üzletág
szakorvosi ellátás mellett
Kiszerelések
- (120x (HDPE tartályban))
- (30x (HDPE tartályban))
Betegtájékoztató tartalom
2. TUDNIVALÓK A KUVAN SZEDÉSE ELŐTT
Ne szedje a Kuvant
Ha allergiás (túlérzékeny) a szapropterinre vagy a Kuvan egyéb összetevőjére.
A Kuvan fokozott elővigyázatossággal alkalmazható
Konzultálnia kell orvosával, amennyiben:
- gyermeke, akinek felírták a Kuvant, 4 évesnél fiatalabb,
- Ön 65 éves vagy annál idősebb,
- problémák vannak a veséjével vagy a májával,
- megbetegedett, mivel betegség esetén a vér fenilalaninszintje megemelkedhet, ezért az orvossal történő megbeszélés javasolt,
- hajlamos görcsrohamokra,
- az "A kezelés ideje alatt szedett egyéb gyógyszerek" pontban felsorolt gyógyszerek bármelyikét szedi.
Amennyiben Kuvannal kezelik, orvosa meg fogja vizsgáltatni az Ön vérét, hogy megállapítsa, az mennyi fenilalanint és tirozint tartalmaz. Szükség esetén úgy dönthet, hogy módosítja a Kuvan adagját vagy az Ön étrendjét.
A diétás kezelést az orvos által javasolt módon továbbra is folytatnia kell. Ne változtasson étrendjén anélkül, hogy beszélne orvosával.
A kezelés ideje alatt szedett egyéb gyógyszerek
Konzultálnia kell orvosával, amennyiben Ön az alábbiak közül szedi valamelyiket:
- levodopa (Parkinson-kór kezelésére adják)
- dihidrofolsav-reduktáz gátlók (pl. metotrexát, trimetoprim)
- értágulatot okozó szerek, beleértve a helyileg alkalmazott készítményeket is, melyek a nitrogén-oxid (NO) anyagcseréjét vagy hatását befolyásolják. Ide tartoznak a klasszikus NO donorok (pl. glicerin-trinitrát (GTN), izoszorbid-dinitrát (ISDN), nitroprusszid-nátrium (SNP), molzidomin), az 5-ös típusú foszfodiészteráz (PDE-5) gátlók és a minoxidil.
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereiről, beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is.
A Kuvan egyidejű bevétele bizonyos ételekkel vagy italokkal
A Kuvant minden nap ugyanabban az időben, étkezés közben, lehetőleg reggel kell bevenni.
Terhesség és szoptatás
A Kuvan alkalmazásával kapcsolatban nincsenek terhességre vonatkozó klinikai adatok. Az állatkísérletek nem utalnak a terhességet, az embrionális/magzati fejlődést, szülést vagy a szülés utáni fejlődést közvetlenül vagy közvetett módon károsan befolyásoló hatásra.
Káros hatással lehet az anyára és a magzatra, amennyiben a terhesség előtt és alatt nem ellenőrzik szorosan az anyai fenilalaninszintet. Terhesség esetén orvosa meg fogja mondani, hogy a fenilalaninszintet hogyan kell megfelelő szinten tartani. Ennél a betegcsoportnál az elsőként választandó kezelés orvosi felügyelet mellett a terhesség előtt és alatt a táplálékkal történő étrendi fenilalanin-bevitel korlátozása.
A Kuvan adását csak abban az esetben kell fontolóra venni, ha a szigorú étrendi kezelés sem csökkenti kielégítően a vér fenilalaninszintjét.
Mindenképpen tájékoztassa orvosát, ha gyermeket vár vagy ha szoptat; ha úgy gondolja, terhes; ha terhességet tervez; vagy azt tervezi, hogy szoptatni kezd.
Nem szabad Kuvant szednie, ha szoptat.
Mielőtt bármilyen gyógyszert elkezdene szedni, beszélje meg kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre A gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre kifejtett hatásokkal kapcsolatosan nem végeztek vizsgálatokat. A Kuvan várhatóan nem befolyásolja a a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
3. HOGYAN KELL SZEDNI A KUVANT?
A Kuvant mindig az orvos által elmondottaknak megfelelően szedje. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg orvosát.
Adagolás
PKU
A Kuvan szokásos kezdő adagja PKU-ban szenvedő felnőtteknél és gyermekeknél
testtömeg-kilogrammonként 10 mg. Az oldódó tablettákat naponta egyszer, a felszívódás fokozása érdekében étkezés közben kell bevenni, minden nap ugyanabban az időpontban, lehetőleg reggel. Állapotától függően orvosa módosíthatja az adagot, mely testtömeg-kilogrammonként általában napi 5 és 20 mg között változik.
BH4-hiány
A Kuvan szokásos kezdő adagja BH4-hiányban szenvedő felnőtteknél és gyermekeknél 2 - 5 mg testtömeg-kilogrammonként. A felszívódás fokozására az oldódó tablettákat naponta egyszer étkezés közben kell bevenni ugyanabban az időpontban, lehetőleg reggel. Az Ön állapotától függően orvosa módosíthatja az adagot, ez testtömeg-kilogrammonként legfeljebb napi 20 mg lehet. A legjobb terápiás hatás érdekében lehet, hogy a teljes napi adagot 2 vagy 3 részre kell osztani, melyeket a nap során elosztva kell bevenni.
Az alábbi táblázat azt mutatja be, hogyan számítják a megfelelő adagot:
Az alkalmazás módja
Alkalmazása felnőtteknél
A tablettákat egy pohár vagy csésze (120 - 240 ml) vízbe kell tenni és feloldódásig keverni kell.
Alkalmazása gyermekeknél
Az előírt számú tablettát egy pohár vagy csésze (legfeljebb 120 ml) vízbe kell tenni és feloldódásig keverni kell.
100 mg alatti adagok esetén egy tablettát kell 100 ml vízben feloldani. Orvosa el fogja mondani Önnek, hogy az oldatnak csak egy meghatározott mennyiségét kell beadni, annyit, amennyi a helyes adagnak megfelel. Erre a célra egy megfelelő beosztással ellátott pontos mérőeszközt kell használni.
A tabletták feloldódása néhány percig is eltarthat. A tabletták gyorsabb oldódása érdekében a tablettákat összetörheti. Az oldatban esetleg apró részecskék láthatók, ezek azonban nem befolyásolják a gyógyszer hatékonyságát. A Kuvanból készített oldatot minden nap ugyanabban az időpontban, lehetőleg reggel az elkészítést követően 15 - 20 percen belül, étkezés közben kell meginni.
Ügyeljen arra, hogy a gyógyszerrel együtt a tartályban lévő nedvszívó kapszulát ne nyelje le.
Ha az előírtnál több Kuvant vett be
Amennyiben az előírtnál több Kuvant vett be, mellékhatásokat, így fejfájást és szédülést észlelhet. Azonnal vegye fel a kapcsolatot orvosával vagy gyógyszerészével, ha az előírtnál több Kuvant vett be.
Ha elfelejtette bevenni a Kuvant
Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására.
Ha idő előtt abbahagyja a Kuvan szedését
Ne hagyja abba a Kuvan szedését anélkül, hogy előtte ne beszélte ezt volna meg orvosával, mivel a vérben a fenilalaninszint emelkedhet.
Ha bármilyen további kérdése van a készítmény alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg orvosát vagy gyógyszerészét.
4. LEHETSÉGES MELLÉKHATÁSOK
Mint minden gyógyszer, így a Kuvan is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél
jelentkeznek.
Néhány esetben allergiás reakciókról (például bőrkiütésekről és súlyos reakciókról) számoltak be. Ezek gyakorisága nem ismert.
Ha Önnél vörös, viszkető, kidudorodó felületek alakulnak ki (csalánkiütés), folyik az orra, szívverése gyorssá vagy szabálytalanná válik, megduzzad a nyelve és a torka, tüsszög, sípolva vesz levegőt, súlyos légzési elégtelenség vagy zavartság lép fel, ez arra utalhat, hogy Önnél súlyos allergiás reakció alakult ki a gyógyszerrel szemben. Ha ezeket a tüneteket észleli, azonnal értesítse kezelőorvosát.
Nagyon gyakori mellékhatások (10 beteg közül több mint 1 beteget érinthetnek) Fejfájás és orrfolyás.
Gyakori mellékhatások (10 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthetnek)
Torokfájás, orrdugulás, köhögés, hasmenés, hányás, gyomorfájás és túl alacsony fenilalaninszint a
vérvizsgálatok során.
Ha bármely mellékhatás súlyossá válik, vagy ha a betegtájékoztatóban felsorolt mellékhatásokon kívül egyéb tünetet észlel, kérjük, értesítse orvosát vagy gyógyszerészét.
5. HOGYAN KELL A KUVANT TÁROLNI?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A tartályon feltüntetett lejárati idő (Felhasználható) után ne szedje a Kuvant. A lejárati idő a megadott hónap utolsó napjára vonatkozik.
Legfeljebb 25 °C-on tárolandó.
A nedvességtől való védelem érdekében a tartályt tartsa jól lezárva.
A gyógyszereket nem szabad a szennyvízzel vagy a háztartási hulladékkal együtt megsemmisíteni. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy szükségtelenné vált gyógyszereit miként semmisítse meg. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. TOVÁBBI INFORMÁCIÓK
Mit tartalmaz a Kuvan
- A készítmény hatóanyaga a szapropterin-dihidroklorid. 100 mg szapropterin-dihidroklorid oldódó tablettánként (ami 77 mg szapropterinnek felel meg).
- Egyéb összetevők: mannit (E421), vízmentes kalcium-hidrogén-foszfát, A típusú kroszpovidon, aszkorbinsav (E300), nátrium-sztearil-fumarát és riboflavin (E101).
Milyen a Kuvan külleme és mit tartalmaz a csomagolás
A Kuvan formájában kapható. Az oldódó tabletták színe fehéres vagy halványsárga, egyik oldalukon a "177" jelzés látható.
30, 120 vagy 240 tablettát tartalmazó tartályokban kerülhet forgalomba. Minden tartály egy nedvszívót (szilikagélt) tartalmazó kis műanyag csövet is tartalmaz.
Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.