• Abnormális vérsejtképzés: Myelodiszpláziás szindróma

        Szerző:
        WEBBeteg

        Ez a megnevezés egy hematológiai betegségcsoportot takar, melyek közös jellemzője, hogy a csontvelőben található, ún. haematopoetikus (vérképző) őssejtek rendellenesek, ezért a vérsejtképzés elégtelen (ineffektív) és kóros (dysplasiás).

        A betegségcsoportba, a refrakter anémiának nevezett betegség különböző formái tartoznak, melyek között az tesz különbséget, hogy milyen arányban van jelen a vérképben egy éretlen sejtelőalak, az ún. myeloblast. Az elnevezés ellenére (anémia=vérszegénység) nemcsak a vörösvérsejtek képzése rendellenes, hanem a fehérvérsejteké és a vérlemezkéké is.

        Toxikus anyagok szerepe

        A kórképek kialakulásának pontos oka nem ismert, de bizonyos sugárzó ágensek és toxikus anyagok, biztosan szerepet játszanak kialakulásában. Ismert jelenség, pl. hogy a korábban valamilyen rosszindulatú daganat miatt bizonyos kemoterápiás szerek, és sugárterápia kombinációjával kezelt betegek körében, nagyobb gyakorisággal alakul ki később myelodiszpláziás kórkép is.

        A betegség leggyakrabban időskorban, 60 éves kor fölött alakul ki, de ritkán gyermekkorban is megfigyelhető. A klinikai képet, a különböző véralkotó elemek alacsony számából eredő tünetek uralják. A vörösvérsejtképzés hibája miatt vérszegénység (anaemia) jellemzi a betegeket.

        Ez a cikk is érdeklheti! Véralvadást okozó zavarok

        Hirdetések

        Ez állandó fáradtsággal, gyengeséggel, sápadt bőrszínnel jár együtt. Terhelés hatására fulladhat a beteg. Ugyanakkor a szervezet védekezésében részt vevő fehérvérsejtek képzése sem megfelelő (neutropenia), ami miatt a beteg fogékonyabb a fertőzésekre. Az alacsony vérlemezkeszámnak (thrombocytopenia) köszönhetően, könnyen jönnek létre vérömlenyek (haematomák), gyakoribb az orrvérzés, hosszabb a vérzési idő.

        Mivel a fenti tünetek nem jellegzetesek, és kezdetben nem is súlyosak, sok esetben a beteg nem gondol komoly bajra. Gyakran egy rutin laborvizsgálaton, vagy más okból végzett vérképellenőrzés során derül ki, a különböző véralkotóelemek alacsony száma. Ekkor kezdődik a célzott vizsgálat, az egyéb szóba jövő kórképek kizárása, és a végleges diagnózis megállapítása céljából.

        A vizsgálat során gyakran megnagyobbodott lép és máj tapintható (hepatosplenomegalia). Ezek a szervek, az ún. extramedulláris, vagy csontvelőn kívüli vérképzés helyei. Normál esetben csak a magzati életben zajlik vérsejtek képzése ezekben a szervekben, de a csontvelő elégtelen működésére a szervezet úgy reagál, hogy minden tartalékot mozgósítva ezeken a helyeken is sejtképzés kezdődik. Ennek köszönhető megnagyobbodásuk.

        A különböző véralakos elemek csökkent száma, valamint a megnagyobbodott lép és máj, viszont nem elég a diagnózishoz, további vizsgálatok elvégzése szükséges. A csontvelő vizsgálata pl. elkerülhetetlen, és jellemzően citogenetikai vagy kromoszóma vizsgálatot is végeznek.

        Ezt olvasta már? Vérszegénység gyermekkorban

        Csontvelő-átültetés vagy tüneti kezelés

        Az egyetlen tényleges megoldást a betegségre, a csontvelő-átültetés jelentené, de kivitelezésének kritériumai szigorúak és viszonylag ritka, hogy megfelelő donort találnak a betegnek. (Legnagyobb eséllyel a beteg egészséges vérszerinti testvére lehet alkalmas donor). Éppen ezért a kezelés az esetek jelentős többségében tüneti terápiát, életminőség-javítást, progressziólassítást jelent.

        A vérszegénység miatt gyakran szorulnak transzfúzióra a betegek, aminek hosszú távú következménye az ún. hemosziderózis lehet. Ilyenkor vas rakódik le a különböző szervekben, pl. a májban.

        Gyakori transzfúzió esetén, igyekezni kell elkerülni a fenti szövődményt, ún. vaskelátképzők adásával, ami megköti a felesleges vasat és nem engedi lerakódni azt. Bizonyos esetekben a transzfúzió alternatíváját jelenthetik olyan szerek, amelyek a vérképzést segítik. Ilyen pl. az eritropoetin nevű készítmény.

        De súlyos komplikációt jelenthet az alacsony vérlemezkeszám miatt kialakuló vérzés, illetve a komoly fertőzések is. Az előbbi ellen vérlemezke készítmények adásával lehet védekezni, az utóbbit pedig lehetőség szerint megelőzni, szükség esetén antibiotikummal vagy antivirális szerekkel kezelni kell.

        A leukémia veszélye

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        Reális veszélyt jelent a fentieken túl az is, hogy egy idő után egy rosszindulatú hematológiai betegségbe, akut myeloid leukémiába transzformálódik a betegség. Ennek kialakulásáról akkor beszélhetünk, ha a korábban már említett éretlen sejt előalak, az ún. myeloblast 20 százaléknál nagyobb arányban van jelen a vérben.

        Összességében a beteg életkilátásait életkora, általános állapota, valamint a különböző sejtek száma, és a beteg genetikai hajlama határozza meg. Kedvező esetben a páciens teljesen tünetmentes lehet, betegsége kezelés nélkül is egyensúlyban van, így csak a rendszeres orvosi kontrollra kell figyelmet fordítania.

        A súlyosabb esetek - különösen, ha akut leukémiába mennek át - sajnos gyors állapotromlással járnak.

        Olvasson tovább! Az akut mieloid leukémia (AML) jelei

        Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos
        Lektorálta: Prof. Dr. Kiss Csongor, onkológus

             

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Miért fáj a hátam?

        WEBBeteg

        A hátfájás az egyik legfőbb közegészségügyi probléma a világon. (x)

        A szív útja

        Tóth András, újságíró

        A szív útját nyomon követő 11 perces filmjéről Nyárai Gerzsonnal beszélgettünk.

        Leukémia és gyermekvállalás

        Leukémiás betegség esetén mind a férfiak, mind a nők részéről számos tényező befolyásolja a termékenységet és a biztonságos gyermekvállalás lehetőségét. Az életkortól és a társbetegségektől is függ a nemzőképesség, de leukémia esetén feltétlenül számolni kell a kemoterápiás kezelés vagy esetleges sugárterápia okozta késői hatásokkal.

        Túl az akut leukémián

        Az akut leukémiák esetén, mint a legtöbb rosszindulatú daganatos betegségnél, az öt évet tartjuk a kritikus határnak abból a szempontból, hogy a beteg megnyugodhat, mert nagy eséllyel meggyógyult. Természetesen akár öt éven túl is lehet visszaesés, de a mindennapokban és az orvosi ellenőrzések gyakoriságában kezd beállni egy rendszer, mely leginkább közelít az egészséges emberek életéhez.

        Kiújult a leukémia - Mire számíthatok?

        Mindig rossz hír mind a betegnek, mind az orvosnak, ha kiújul a leukémia, leginkább azért, mert a kezelése még nehezebb, és gyakrabban fordul elő, hogy nem sikerül meggyógyítani a beteget. Fontos azonban megjegyezni, hogy a kezdeti sikertelen kezelés, vagy kiújuló betegség mellett is lehet még gyógyítható a leukémia.

        Megnagyobbodott nyirokcsomó - Daganatos betegség jele is lehet

        A nyirokcsomó-megnagyobbodás sok betegség tünete lehet, ennek megfelelően gyakran előfordul. A fertőzéses megbetegedések következtében kialakuló nyirokcsomó-duzzanatok jóindulatúak, ugyanakkor az esetek egy kisebb részében gyakran daganatos betegségekre is felhívhatják a figyelmet.

        A hajas sejtes leukémia (HCL) tünetei és a betegek kilátásai

        A hajas sejtes leukémia (HCL) az úgynevezett B-sejtes non-Hodgkin limfómák közé tartozik, egy közepesen agresszív, de rosszindulatú nyirokszervi eredetű daganat. A betegség a nevét onnan kapta, hogy mikroszkóp alatt, a felszaporodott daganatos sejtek hajszerű rojtos nyúlványokkal rendelkeznek.

        A krónikus limfocitás leukémia (CLL) tünetei, kezelése

        A krónikus limfoid leukémia (CLL) a leggyakrabban jelentkező leukémia típus. A fehérvérűség e fajtájában a csontvelőben kialakuló daganatos fehérvérsejtek idővel elszaporodva megjelennek a vérben és a nyirokszövetekben is. Leggyakrabban a nyirokcsomók, a máj és a lép érintett.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.