• Abnormális vérsejtképzés: Myelodiszpláziás szindróma

        Szerző:
        WEBBeteg

        Ez a megnevezés egy hematológiai betegségcsoportot takar, melyek közös jellemzője, hogy a csontvelőben található, ún. haematopoetikus (vérképző) őssejtek rendellenesek, ezért a vérsejtképzés elégtelen (ineffektív) és kóros (dysplasiás).

        A betegségcsoportba, a refrakter anémiának nevezett betegség különböző formái tartoznak, melyek között az tesz különbséget, hogy milyen arányban van jelen a vérképben egy éretlen sejtelőalak, az ún. myeloblast. Az elnevezés ellenére (anémia=vérszegénység) nemcsak a vörösvérsejtek képzése rendellenes, hanem a fehérvérsejteké és a vérlemezkéké is.

        Toxikus anyagok szerepe

        Mi okozza a vérzékenységet?

        A véralvadás igen bonyolult rendszer, az egyes elemek bármelyikének kóros állapota a véralvadási folyamat sérülését okozhatja. Véralvadást okozó zavarok

        A kórképek kialakulásának pontos oka nem ismert, de bizonyos sugárzó ágensek és toxikus anyagok, biztosan szerepet játszanak kialakulásában. Ismert jelenség, pl. hogy a korábban valamilyen rosszindulatú daganat miatt bizonyos kemoterápiás szerek, és sugárterápia kombinációjával kezelt betegek körében, nagyobb gyakorisággal alakul ki később myelodiszpláziás kórkép is.

        A betegség leggyakrabban idős korban, 60 éves kor fölött alakul ki, de ritkán gyermekkorban is megfigyelhető. A klinikai képet, a különböző véralkotó elemek alacsony számából eredő tünetek uralják. A vörösvérsejtképzés hibája miatt vérszegénység (anaemia) jellemzi a betegeket.

        Hirdetések

        Ez állandó fáradtsággal, gyengeséggel, sápadt bőrszínnel jár együtt. Terhelés hatására fulladhat a beteg. Ugyanakkor a szervezet védekezésében részt vevő fehérvérsejtek képzése sem megfelelő (neutropenia), ami miatt a beteg fogékonyabb a fertőzésekre. Az alacsony vérlemezkeszámnak (thrombocytopenia) köszönhetően, könnyen jönnek létre vérömlenyek (haematomák), gyakoribb az orrvérzés, hosszabb a vérzési idő.

         Vérszegénység gyermekkorban
        A gyermek vizsgálatakor a bőr, a látható nyálkahártyák sápadtak, a fül, a tenyér, talp, a köröm alatti rész fehérebb. Némely esetben szaporább szívverés és szívzörej is hallható. Vérszegénység gyermekkorban

        Mivel a fenti tünetek nem jellegzetesek, és kezdetben nem is súlyosak, sok esetben a beteg nem gondol komoly bajra. Gyakran egy rutin laborvizsgálaton, vagy más okból végzett vérképellenőrzés során derül ki, a különböző véralkotóelemek alacsony száma. Ekkor kezdődik a célzott vizsgálat, az egyéb szóba jövő kórképek kizárása, és a végleges diagnózis megállapítása céljából.

        A vizsgálat során gyakran megnagyobbodott lép és máj tapintható (hepatosplenomegalia). Ezek a szervek, az ún. extramedulláris, vagy csontvelőn kívüli vérképzés helyei. Normál esetben csak a magzati életben zajlik vérsejtek képzése ezekben a szervekben, de a csontvelő elégtelen működésére a szervezet úgy reagál, hogy minden tartalékot mozgósítva ezeken a helyeken is sejtképzés kezdődik. Ennek köszönhető megnagyobbodásuk.

        A különböző véralakos elemek csökkent száma, valamint a megnagyobbodott lép és máj, viszont nem elég a diagnózishoz, további vizsgálatok elvégzése szükséges. A csontvelő vizsgálata pl. elkerülhetetlen, és jellemzően citogenetikai vagy kromoszóma vizsgálatot is végeznek.

        Csontvelő-átültetés helyett tüneti kezelés

        A bilirubin-lebomlás zavarai: a Gilbert-kór
        A hemoglobin – más néven vérfesték – a vörösvérsejtekhez kötődve végzi a légzési gázok szállítását a vérben. Anyagcsereterméke a bilirubin, melynek vérben való felhalmozódása sárgaságot okoz. A bilirubinlebomlás zavarai: a Gilbert-kór

        Az egyetlen tényleges megoldást a betegségre, a csontvelő-átültetés jelentené, de kivitelezésének kritériumai szigorúak és viszonylag ritka, hogy megfelelő donort találnak a betegnek. (Legnagyobb eséllyel a beteg egészséges vér szerinti testvére lehet alkalmas donor). Éppen ezért a kezelés az esetek jelentős többségében tüneti terápiát, életminőség-javítást, progressziólassítást jelent.

        A vérszegénység miatt gyakran szorulnak transzfúzióra a betegek, aminek hosszú távú következménye az ún. hemosziderózis lehet. Ilyenkor vas rakódik le a különböző szervekben, pl. a májban.

        Gyakori transzfúzió esetén, igyekezni kell elkerülni a fenti szövődményt, ún. vaskelátképzők adásával, ami megköti a felesleges vasat és nem engedi lerakódni azt. Bizonyos esetekben a transzfúzió alternatíváját jelenthetik olyan szerek, amelyek a vérképzést segítik. Ilyen pl. az eritropoetin nevű készítmény.

        De súlyos komplikációt jelenthet az alacsony vérlemezkeszám miatt kialakuló vérzés, illetve a komoly fertőzések is. Az előbbi ellen vérlemezke készítmények adásával lehet védekezni, az utóbbit pedig lehetőség szerint megelőzni, szükség esetén antibiotikummal vagy antivirális szerekkel kezelni kell.

        A leukémia veszélye

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        Reális veszélyt jelent a fentieken túl az is, hogy egy idő után egy rosszindulatú hematológiai betegségbe, akut myeloid leukémiába transzformálódik a betegség. Ennek kialakulásáról akkor beszélhetünk, ha a korábban már említett éretlen sejt előalak, az ún. myeloblast 20 százaléknál nagyobb arányban van jelen a vérben.

        Összességében a beteg életkilátásait életkora, általános állapota, valamint a különböző sejtek száma, és a beteg genetikai hajlama határozza meg. Kedvező esetben a páciens teljesen tünetmentes lehet, betegsége kezelés nélkül is egyensúlyban van, így csak a rendszeres orvosi kontrollra kell figyelmet fordítania.

        A súlyosabb esetek - különösen, ha akut leukémiába mennek át - sajnos gyors állapotromlással járnak.

        Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos


        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos
        Lektorálta: Prof. Dr. Kiss Csongor, onkológus

                

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Megoldás hajhullás ellen

        Vichy

        A probléma megelőzhető és kezelhető. Mutatjuk, hogy mire figyeljen! (x)

        Magán egészségközpont

        MTI

        Az integrált központban a legkorszerűbb diagnosztikai eszközök találhatóak meg.

        Myeloma multiplex - A betegség és tünetei

        A myeloma multiplex (plasmocytoma) a plazmasejtek daganatos megbetegedése, melyre az jellemző, hogy ezek a sejtek oly mértékben felszaporodnak a...

        Mit tudunk az őssejtbankokról?

        Igen sokan, százból 91 ember hallott már az őssejtekről, minden hetedik megkérdezett komolyan fontolgatja, hogy eltárolja születendő...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.