• A vámpírok legendájának az alapja - Porphyria

        WEBBeteg - Dr. Csuth Ágnes, családorvos
        Szerző:
        WEBBeteg

        Valóban léteztek a vámpírok? Vagy az egész csak mítosz? Nézzük a vámpírok valódi történetét. 1985-ben David Dolphin biokémikus vetette fel először, hogy a vámpírok valójában porphyriában szenvedő emberek voltak.

        A vámpír legenda keletkezésének egyik lehetséges oka, valóban a porphyria, mivel a népi orvoslásban vér ivásával próbálták gyógyítani a betegséget, és a legenda szerint vámpíroknak, emiatt friss vérre volt szüksége tüneteik enyhítésére.

        Hirdetések

        Emellett egyes esetekben a fogíny sorvad, a szemfogak így természetellenesen hosszúnak tűnhetnek.

        Szintén jellegzetes vonása a betegségnek, hogy a porfirinek a bőrben lerakódva fényérzékenységet okoznak, az lehet az alapja annak, hogy a vámpírok kerülik a napfényt.

        Hgb (hemoglobin)

        A haemoglobin a vörösvértestek alkotóeleme, mely az oxigén megkötéséért és annak szállításáért felelős.

        Hgb (hemoglobin)

        Miért alakulhat ki a betegség?

        A betegség valódi oka az, hogy a haemoglobin haem részének a bioszintézise károsodik, ezt enzimaktivitás csökkenése váltja ki. 

        Ha bármelyik enzim működése csökken, akkor az előtte termelődő előanyagok felszaporodnak, lerakódnak a szervekben, szövetekben, illetve ürülnek a vizelettel, széklettel. A tünetek a lerakódott és ürülő porphyrinek miatt jönnek létre. Az ürülő porphyrinek vörösre színezik a vizeletet, innen ered a „bíborbaj” elnevezés.

        A betegségnek 7 fő típusát ismerjük. Klinikai felosztása szerint megkülönböztetünk akut és nem akut porphyriákat.

        Laborvizsgálatoknál előforuló gyakori kifejezések

        Milyen módon jelentkezhet a porphyria?

        A porphyria többféle módon jelentkezhet: bőrelváltozások, akut történések vagy mindkettő.

        • Akut roham: az akut intermittáló porphyria, a leggyakoribb akut porphyria. A tünet legtöbbször súlyos hasi fájdalom, amit neurológiai és pszichiátriai elváltozások egészíthetnek ki. Gyakori a karok izomgyengesége, ami a végtagok vagy a légzőizmok bénulásába, ezáltal a légzés leállásába mehet át.

          Egyéb tünetek: székrekedés, hányinger, hányás, felkelés utáni alacsony és magas vérnyomás. Az akut roham kialakulását, gyakran külső tényezők (gyógyszerek, alkohol, éhezés, stressz, fertőzés, szexuális hormonkezelés, dohányzás) segítik elő. Nőkben gyakori a menstruáció előtti, és a terhesség alatti fellobbanása a betegségnek.

        • Bőrporphyriák: jellemző a bőrben felhalmozódott porphyrinek hatására kialakuló fényérzékenység. A protoporphyrin a májban is felhalmozódik, epekövességet és májkárosodást okozva. A porphyria egyes formáiban törékeny bőrrel, hám alatti hólyagokkal, pigmentációval és fokozott szőrösödéssel jelentkezik a kórkép.

        Porphyria - diagnózis és kezelés

        A betegség diagnózisa és a kezelése nehéz feladat elé állítja az orvost. A diagnózis alapja az, hogy egyrészt akut történés során, emelkedik a vizelet aminolaevulinsav és porphobilinogén tartalma.

        A hemofília
        Minden ötezredik fiú újszülött A hemophiliás, a B hemofiliások aránya ennél jóval alacsonyabb - az esetek 15 százaléka. Magyarországon a betegségnyilvántartási adatok alapján mintegy 700 beteggel kell számolni. A nők maguk nem szenvedhetnek hemofíliában, csak a betegség hordozói lehetnek...

        Tudjon meg többet a hemofíliáról a WEBBetegen!

        Egyes porphyriák a széklet porphyrinek analízisével különíthetőek el. Akut intermittáló porphyriában csökken a vörösvérsejtek hydroxymethylbilan-szintáz enzimének aktivitása.

        A bőrgyógyászati eltérésekkel járó formák esetében: az erythropoieticus protoporhyria a vörösvérsejt szabad protoporphyrin meghatározással diagnosztizálható, míg a többi a vizelet és a széklet porhyrinek mennyiségi analízisével.

        A kezelésben fontos szerepe van akut roham esetében a fájdalomcsillapításnak, mely morphinszármazékokkal kezelhető.

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        A magas pulzust és vérnyomást béta-blokkoló szerekkel kezelik. Görcsök is előfordulhatnak, amit a vér alacsony nátriumszintje idézhet elő.

        Ritkán epilepszia lehet a vezető tünet. Az orális és intravénás cukor és haemarginat csökkenti az aminolaevulinsav termelődését. Az utóbbi szert minél előbb be kell adni, mivel a már kialakult idegrendszeri károsodást nem tudja megszüntetni. A bőrporphyriák esetében óvakodni kell a napfénytől, a bőrsérülésektől, az alkohol és ösztrogének bevitelétől. Kiegészítő kezelést jelent a vénasectio és a chloroquin.

        Orvosi érdekességek


        Forrás: WEBBeteg
        A porphyria diagnózisa és kezelése (Thadani, H., Deacon, A., Peters, T.)
        Orvos szerzőnk: Dr. Csuth Ágnes, családorvos

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Fiatalkori mellrák

        Tóth András

        Szűcs Adriána modellel beszélgettünk, aki 16 kemoterápián van túl.

        Mi az a divertikulózis?

        Dr. Mármarosi István

        Mi utalhat a vastagbél falán kitüremkedő képletek jelenlétére?

        A gyermekkori migrén és jelei

        Tünetek lehetnek a 0,5-72 óráig tartó féloldali, lüktető jellegű fejfájás, mely a gyermeket akadályozza a szokványos tevékenységének elvégzésében.

        A fogínysorvadás ízületi betegségeket vagy koraszülést is okozhat

        Ízületi betegségeket, hajhullást, várandósoknál pedig akár koraszülést is okozhat a fogínysorvadás, amelyet alapos fogmosással meg lehet előzni - mondta Molnár Bálint, a Semmelweis Egyetem Parodontológiai Klinikájának adjunktusa az M1 aktuális csatorna műsorában.

        A szemek fényérzékenysége: Mitől szúr a szem?

        Szemünkben rengeteg érzékeny ideg található. Ha ezeket az idegeket valamilyen betegség ingerli, olyan érzést kelt, mintha valami szúrná a szemet, emiatt az érintettek elhúzódnak a fénytől, és legszívesebben állandóan csak árnyékban tartózkodnának. A problémát az okok felderítése után lehet megszüntetni.

        Dohányzás okozta szájüregi ártalmak - Jó tudni!

        A dohányzás milyen hatással van a fogaimra? Nem vagyok erős dohányos, de érdekelne, hogy érdemes-e cigi után gyakrabban fogat mosnom, akkor is, ha nem ettem semmit. Vagy nincs fogkárosító hatása a dohányzásnak? - Válogatás a WEBBeteg Orvos válaszol rovatának kérdéseiből.

        Az UV sugárzás rontja a lupus tüneteit

        A szisztémás lupus az egész szervezetet érintő autoimmun betegség. A betegek jelentős hányada fényérzékeny, az ultraviola sugarak 40-70 százalékuknál a tünetek súlyosbodását okozzák.

        Napfény és naptej - Mi okozhat allergiát a strandon?

        A nyaralás alatt és után megjelenő különböző kiütések, foltok komolyabb problémát is jelezhetnek. Allergiát okozhatnak a napsugarak, de a napvédő krém is. A hétköznapi nyelven napallergiának nevezett megbetegedés alapvetően kétféle betegségcsoportot jelent: a fényérzékenységet és a fotoallergiát.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.