Porphyria - A vámpírok legendájának az alapja?

Valóban léteztek a vámpírok? Vagy az egész csak mítosz? Nézzük a vámpírok valódi történetét. 1985-ben David Dolphin biokémikus vetette fel először, hogy a vámpírok valójában porphyriában szenvedő emberek voltak.

A vámpír legenda keletkezésének egyik lehetséges oka, valóban a porphyria, mivel a népi orvoslásban vér ivásával próbálták gyógyítani a betegséget, és a legenda szerint vámpíroknak, emiatt friss vérre volt szüksége tüneteik enyhítésére.

Cikkünk a hirdetés után folytatódik

Emellett egyes esetekben a fogíny sorvad, a szemfogak így természetellenesen hosszúnak tűnhetnek.

Szintén jellegzetes vonása a betegségnek, hogy a porfirinek a bőrben lerakódva fényérzékenységet okoznak, az lehet az alapja annak, hogy a vámpírok kerülik a napfényt.

Hgb (hemoglobin)

A haemoglobin a vörösvértestek alkotóeleme, mely az oxigén megkötéséért és annak szállításáért felelős. Hgb (hemoglobin)>>

Miért alakulhat ki a betegség?

A betegség valódi oka az, hogy a haemoglobin haem részének a bioszintézise károsodik, ezt enzimaktivitás csökkenése váltja ki. 

Ha bármelyik enzim működése csökken, akkor az előtte termelődő előanyagok felszaporodnak, lerakódnak a szervekben, szövetekben, illetve ürülnek a vizelettel, széklettel. A tünetek a lerakodott és ürülő porphyrinek miatt jönnek létre. Az ürülő porphyrinek vörösre színezik a vizeletet, innen ered a „bíborbaj” elnevezés.

A betegségnek 7 fő típusát ismerjük. Klinikai felosztása szerint megkülönböztetünk akut és nem akut porphyriákat.

Laborvizsgálatoknál előforuló gyakori kifejezések
AP, ALP (alkalikus foszfatáz)	Bi (bilirubin)
Bazofil granulocita	CK, CK-MB (kreatin-kináz, kreatin-kináz-MB)
cTnI (kardiális Troponin I)	CRP (C-reaktív fehérje)
Eozinofil granulocita	FVS (fehérvérsejt)
GOT, GPT	Glükóz (vércukor)
Hgb (hemoglobin)	Htc (hematokrit)
Húgysav	Kalcium
Kreatinin	Káliumion
Kloridion	Limfocita
Monocita	Neutrofil granulocita
THR (trombocita)	Urea (karbamid)
VVT (vörösvértest)	We (vörösvértest-süllyedés)
GGT (gamma-glutamil transzferáz)	GGT- gamma-glutamil-transzferáz
Koleszterin	Nátrium
FSH – A folliculus-stimuláló hormon	GOT- glutamát-oxálacetát transzamináz
GPT - glutamát-piruvát-transzamináz	MPV
RDW	Retikulocitaszám
Triglicerid	TSH – Thyreoidea stimuláló hormon

Milyen módon jelentkezhet a porphyria?

A porphyria többféle módon jelentkezhet: bőrelváltozások, akut történések vagy mindkettő.

• Akut roham: az akut intermittáló porphyria, a leggyakoribb akut porphyria. A tünet legtöbbször súlyos hasi fájdalom, amit neurológiai és pszichiátriai elváltozások egészíthetnek ki. Gyakori a karok izomgyengesége, ami a végtagok vagy a légzőizmok bénulásába, ezáltal a légzés leállásába mehet át.
  Egyéb tünetek: székrekedés, hányinger, hányás, felkelés utáni alacsony és magas vérnyomás. Az akut roham kialakulását, gyakran külső tényezők (gyógyszerek, alkohol, éhezés, stressz, fertőzés, szexuális hormonkezelés, dohányzás) segítik elő. Nőkben gyakori a menstruáció előtti, és a terhesség alatti fellobbanása a betegségnek.
• Bőrporphyriák: jellemző a bőrben felhalmozódott porphyrinek hatására kialakuló fényérzékenység. A protoporphyrin a májban is felhalmozódik, epekövességet és májkárosodást okozva. A porphyria egyes formáiban törékeny bőrrel, hám alatti hólyagokkal, pigmentációval és fokozott szőrösödéssel jelentkezik a kórkép.

Porphyria - diagnózis és kezelés

A betegség diagnózisa és a kezelése nehéz feladat elé állítja az orvost. A diagnózis alapja az, hogy egyrészt akut történés során, emelkedik a vizelet aminolaevulinsav és porphobilinogén tartalma.

A hemofília

Minden ötezredik fiú újszülött A hemophiliás, a B hemofiliások aránya ennél jóval alacsonyabb - az esetek 15 százaléka. Magyarországon a betegségnyilvántartási adatok alapján mintegy 700 beteggel kell számolni. A nők maguk nem szenvedhetnek hemofíliában, csak a betegség hordozói lehetnek... Tudjon meg többet a hemofíliáról a WEBBetegen!

Egyes porphyriák a széklet porphyrinek analízisével különíthetőek el. Akut intermittáló porphyriában, csökken a vörösvérsejtek hydroxymethylbilan-szintáz enziménrek aktivitása.

A bőrgyógyászati eltérésekkel járó formák esetében: az erythropoieticus protoporhyria, a vörösvérsejt szabad protoporphyrin meghatározással diagnosztizálható, míg a többi a vizelet és a széklet porhyrinek mennyiségi analízisével.

A kezelésben fontos szerepe van akut roham esetében a fájdalomcsillapításnak, mely morphinszármazékokkal kezelhető.

A magas pulzust és vérnyomást, béta-blokkoló szerekkel kezelik. Görcsök is előfordulhatnak, amit a vér alacsony nátriumszintje idézhet elő.

Ritkán epilepszia lehet a vezető tünet. Az orális és intravénás cukor és haemarginat, csökkenti az aminolaevulinsav termelődését. Az utóbbi szert minél előbb be kell adni, mivel a már kialakult idegrendszeri károsodást nem tudja megszüntetni. A bőrporphyriák esetében óvakodni kell a napfénytől, a bőrsérülésektől, az alkohol és ösztrogének bevitelétől. Kiegészítő kezelést jelent a vénasectio és a chloroquin.

Orvosi érdekességek

Napraforgó nőtt volna egy kisfiú tüdejében Egyre jobban lát - Szemfogát ültették a szemgolyójába (Fotóval) A férfi, akiben továbbélt az ikertestvére - Fotóval Két nappal halála után adott életet gyermekének A sikeres műtétek után hazatért a faember - Fotóval Tizennégy év után halt meg a szívében hagyott kendő miatt Emberkísérletek - nürnbergi orvosperek, amerikai kísérletek Kilenc és fél órát utazott egy betegszállítóban a tüdőgyulladásos beteg Kétszer küldték el a kórházból: a sztrádán szülte meg gyerekét Évekig élt piócával az orrában egy férfi - nem tudott róla - Lekapcsolták a gépről, mégis él a csecsemő - Fotóval! Hazatért az újszíves kislány - Mire kell figyelni az otthoni ápolása során? - Fotóval Élet fél aggyal - a kislány már tízéves! Emberkísérletek - nürnbergi orvosperek, amerikai kísérletek

(WEBBeteg - Dr. Csuth Ágnes, háziorvos)
(Forrás: A porphyria diagnózisa és kezelése (Thadani, H., Deacon, A., Peters, T.)