Néhány esetben a TTP oka egy, a véralvadásban résztvevő enzim hiánya, amelynek következtében a vérlemezkék (trombociták) kicsapódnak a vérben. Ahogy ez megtörténik, egyre kevesebb vérlemezke lesz a vérben, emiatt vérzések alakulnak ki a bőr alatt. Ezek a lila színű, apró pöttyök a purpurák. A vérlemezkék mellett a vörösvértestek is sérülhetnek a betegségben szenvedőknél.

A vörösvértest

Vérlemezke (trombocita): a véralvadásban szerepet játszó sejtek. A csontvelőben képződnek, a vérben keringve az érfal sérülése esetén összecsapzódva eltömeszelik az érsérülés helyét, ezzel elősegítik a vérzés megállítását. Labor normálértékek: trombocita Vörösvértestek: a vér oxigénszállításért felelős alkotórészei. A csontvelőben képződnek, onnan a vérbe jutva a tüdőben felveszik az oxigént, melyet a haemoglobinhoz (Hgb) kötve szállítanak a verőereken (artériák) át a szövetekbe. Labor normálértékek: vörösvértest

Az esetek többségében a betegség oka nem ismert, néhány esetben azonban genetikai eltérés igazolható a háttérben. Ez lehet veleszületett, de tumoros megbetegedés, kemoterápia, HIV fertőzés, hormonterápia és egyéb gyógyszerek (ticlopidin, cyclosporin A) szedése következtében is kialakulhat.

A trombotikus trompocytopenias purpura okozhat olyan panaszokat, mint a láz, gyengeség, fáradékonyság, sápadtság, fulladás érzés, a leggyakoribb tünet azonban a bőr alatti és nyálkahártya vérzése. A TTP miatt kialakulhat a vérvétellel igazolható alacsony trombocita szám, alacsony vörösvértestszám, romló vesefunkció, továbbá az idegrendszeri érintettség is. 

Kezelési lehetőségek

Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

Anaemia Hemofília (vérzékenység) ITP Leukémiák Limfómák Myeloma multiplex Osteomyelosclerosis Polycythaemia vera Thrombocythaemia Hematológiai betegségek

A TTP kezelésének egyik módja a plazmaferezis. Az eljárás során eltávolítják a vérből a káros anyagokat és pótolják a hiányzókat. A levett vérből a vérplazmát egy sejtszeparáló gép segítségével szűrik. Az eljárás végén a szűrésen átesett vért - hozzáadva donortól származó vérplazmát -  transzfúzióban kapja meg a beteg. Ezt egészen addig kell ismételni amíg a vérkép nem rendeződik.

Azokban az esetekben amikor a plazmaferezis nem vezet eredményre, szóba jön a lép eltávolítása, illetve az immunrendszert visszafogó gyógyszerek, mint a kortikoszteroidok szedése is.

(Dr. Antalffy Katalin)