Veleszületett rekeszsérv

A rekeszsérv kialakulhat az élet során bármikor, de lehet veleszületett rendellenesség is, amikor is a rekeszizmon már születéskor abnormalis nyílás van. Ez lehetővé teszi, hogy hasüregi szervek pl. gyomor, máj vagy belek kerüljenek a mellüregbe.

A veleszületett rekeszsérv oka, hogy a méhen belüli fejlődés során a a rekeszizom – valamikor a 7. és 10. terhességi hét között – hibásan fejlődik. Ennek az is velejárója lehet, hogy az érintett oldalon a tüdő sem fejlődik ki megfelelően.

Cikkünk a hirdetés után folytatódik

Ha a szülőknek vagy a testvérnek volt már hasonló problémája, az növeli az előfordulási gyakoriságot, de hogy magát a fejlődési rendellenességet mi idézi elő, azt ma még nem tudjuk pontosan.

Bochdalek-sérv

 

A sérvek sebészetéről

Sérvnek a hasfal olyan szerzett, vagy veleszületett defektusát nevezzük, mely lehetővé teszi valamely hasűri szerv kinyomulását a nyíláson keresztül. A betegek általában maguk ismerik fel a problémát, leggyakrabban fizikai erőkifejtéskor, köhögéskor, hosszas állás után a bőr alatt megjelenő fájdalmas, szúró, nyilalló duzzanatról számolnak be. A sérvek kezelése >>

A veleszületett rekeszsérvnek két alapvető formáját kell megkülönböztetni. Az egyik, és egyben lényegesen gyakoribb forma az ún. Bochdalek-sérv. A veleszületett herniák 90 százaléka ebbe a fajtába sorolható.

Megfigyelések szerint valamivel gyakrabban fordul elő fiúkban mint lányokban és az esetek egy részében egyéb fejlődési rendellenességekkel társul. Leggyakrabban szív- és idegrendszeri fejlődési rendellenességet illetve kromoszóma rendellenességet figyeltek meg a Bochdalek-sérvvel egyidőben.

Bochdalek-sérv esetén a rendellenes nyílás rendszerint a rekeszizom hátsó felén, a bal oldalon alakul ki (ún. postero-lateralis sérv) és a nyíláson keresztül a gyomor és a bélkacsok türemkedek a mellüregbe.

A mellkasba nyomuló hasi szervek a szívet is eltolhatják a jobb oldal felé, így egyrészt a szívhangok rendellenes lokalizációban hallhatók, másrészt hosszabb idő alatt szívelégtelenség is kialakulhat.

Az újszülöttnél már rögtön a születés után jelentkezhetnek légzési problémák, aminek oka, hogy a rosszul fejlett rekeszizom nem mozog megfelelően, akadályozva ezzel a tüdő tágulását. Attól függően, hogy a hasi szervek mennyire nyomják össze a tüdőt, az akár alulfejlett, idegen szóval hypoplasiás is lehet. Az újszülött nehezen lélegzik, szaporán veszi a levegőt, az oxygen hiánya miatt bőre gyakran kékes színű. (cyanotikus)

Az eltérést minél előbb korrigálni kell. A sebészi beavatkozás során a beleket a hasüregbe visszahelyezik, és a rekeszhiányt varratokkal zárják, vagy ha az nagyobb, izomlebennyel pótolják. Ha a fejlődési rendellenesség következtében nem alakult ki nagyon súlyos tüdő fejlődési rendellenesség, akkor az operációt követően az újszülött tökéletesen felépül és teljes életet élhet.

Morgagni-sérv

 

Mi a genetikai tanácsadás?

A genetikai tanácsadás egyfajta speciális szakrendelés, ahol speciálisan képzett genetikus orvos dolgozik. A genetikai tanácsadás>>

A másik típus az ún. Morgagni-sérv, amely leány gyermekekben gyakoribb. Ilyenkor a nyílás a rekeszizom elülső részén található, jobboldali elhelyezkedésű, és ennek megfelelően leggyakrabban a máj egy része kerül a mellkasba, ritkábban bélkacsok kíséretében.

Az újszülött általában tünetmentes, esetleg gyermek- vagy fiatal felnőttkorban jelentkezhet enyhe légzészavar, testsúlyfejlődési elmaradás.

Ezek megelőzése érdekében a mellkasröntgen során diagnosztizált elváltozást érdemes gyermekkorban megoperálni, a mellkasba türemkedő hasi szerveket visszahelyezni a hasüregbe és zárni a rendellenes nyílást.

Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

Lesch-Nyhan szindróma Rekeszsérv - Mikor szükséges az orvosi beavatkozás? A mukopoliszacharidózis Egészséges lesz a gyermekem? A genetikai tanácsadás segít Genetikai fék a rák ellen? Genetikai rendellenességek Albínók és albinoidok A Fabry-szindróma Cukorbaj és rák: új genetikai okok A terhesség alatti gyógyszerszedés veszélyei

A veleszületett rekeszsérveknek – különösen a Bochdalek-félének – az operáció ellenére is lehetnek hosszú távú következményei.

Így pl. a tüdő érintettsége miatt krónikus légzőszervi betegségek alakulhatnak ki, vagy a rekesz tökéletlensége miatt reflux betegség jöhet létre, emiatt az érintett újszülöttek rendszeres orvosi kontroll alatt állnak, de ettől eltekintve a sikeres műtétet követően életkilátásaikat a veleszületett rendellenesség nem befolyásolja.

(WEBBeteg - Dr. Debreczeni Anikó)