A Hirschprung-kór

A székrekedés gyermekkorban gyakran előforduló probléma, általában hibás, rostokban szegény étrendre és kevés folyadékbevitelre vezethető vissza. Vannak azonban ritkább kórképek amelyek szintén székrekedéshez vezetnek, de súlyosabbak mint az egyszerű étrendhiba. Ilyen a Hirchprung-kór.

A Hirschprung-kór vagy másik nevén congenitalis megacolon (veleszületett vastagbéltágulat) oka a vastagbél veleszületett beidegzési zavara. Ezt azt eredményezi, hogy az említett bélszakasz nem tudja megfelelően továbbítani tartalmát, és ott az felhalmozódik.

Cikkünk a hirdetés után folytatódik

Székrekedés

A mozgásszegény életmód, az egyoldalú, rostszegény táplálkozás, a kevés folyadékfogyasztás illetve bizonyos alapbetegségek megléte mind-mind hozzájárulhat a székrekedés kialakulásához. Részletesen a székrekedés  okairól

Az idegfonatok hiánya a vastagbél teljes hosszán előfordulhat, de leggyakrabban - 80 százalékban - a végbél és a szigmabél szakaszon, tehát a legutolsó vastagbélszakaszon fordul elő. 5000 újszülött közül egy születik ilyen rendellenességgel.

A Hirschprung-kór tünetei

Már újszülött korban feltűnhet, hogy a kisbaba nehezen és későn ürít magzatszurkot, sőt súlyos esetben már újszülött korban bélelzáródás tünetei jelentkezhetnek.

Amennyiben nem okoz ilyen súlyos képet a betegség, azt veszik észre a szülők, hogy a gyermek ritkán ürít székletet, és hasa nagyon felpuffad. A székrekedést hasmenések váltják fel. Ez azonban nem valódi hasmenés. A pangó bélsár feletti hígabb béltartalom a székletrögök mellett kifolyik, és folytonos székletcsorgást eredményezhet. Ezt nézik tévesen hasmenésnek.

Diagnózis

Képalkotó vizsgálatok során a tágult beleket rajzolja ki a röntgenfelvétel. Speciális vizsgálattal a bélben kialakuló nyomásértékek megmérhetők és ebből a gasztoenterológus következtetni tud a betegség fennállására. A végső diagnózist a gyanús vastagbélszakaszból vett szövettani minta vizsgálati eredménye alapján mondhatjuk ki. Itt látszik, hogy nincsenek meg a normális idegi elemek a bélszakaszban.

E mellett valódi hasmenés is létre jöhet, mert a pangó béltartalom kedvez a kórokozó baktériumok felszaporodásának. Ez súlyos állapotba sodorhatja a gyermeket.

A betegségben szenvedő gyermekek krónikus hasi fájdalomról panaszkodnak, fejlődésük elmarad. A bél extrém módon kitágulhat, és a fala nagyon elvékonyodhat. Az elvékonyodott bélfalon keresztül kórokozó baktériumok bekerülhetnek a véráramba is, ami életveszélyes állapotot válthat ki.

A Hirschprung-kóros gyermek vizsgálatakor az orvos a hasban tapintja a székletrögöket és e mellett a végbél üres. Ez, valamint a gyermek előredomborodó hasa, vékony végtagjai és sápadtabb bőre hívja fel a szülő által elmondott tüneteken kívül a betegség gyanújára a figyelmet.

Hogyan kezelhető a betegség?

A betegség kezelése sebészi. Attól függően hogy mekkora bélszakaszra terjed ki az idegfonatok hiánya, a sebész eldönti, hogy mekkora szakaszt és hogyan kell eltávolítani. Ezen műtétek célja az, hogy a kóros bélszakaszt eltávolítsák, és így helyreálljon a bél normális működése.

Mivel az esetek nagyobb részében csak kis vastagbélszakaszt érint a betegség nem kell sok területet kimetszeni. Komplikáltabb műtétet végeznek nagyobb területre kiterjedő idegelem hiánynál. Itt természetesen a későbbi problémák is gyakrabbak lehetnek.

Amennyiben a betegséget elég korán felismerik és kezelik a betegek legnagyobb részében jó a kórjóslat. A székletürítés rendeződik. Természetesen ezeknél a gyermekeknél érdemes figyelni a rost dús, székletet lazító étrend követésére és a megfelelő folyadék bevitelére a későbbiekben is. Ebben a gondozást végző gyermek-gasztroenterológus van a szülők segítségére.

(Dr. Fáklya Mónika, endokrinológus, gyermekgyógyász)