• Goodpasture-szindróma

        Szerző:
        WEBBeteg

        A Goodpasture-szindróma lényegét jól összefoglalja másik elnevezése: haemorrhagias pulmo-renalis szindróma. Ez az idegen kifejezés annyit jelent, hogy a megbetegedés tüdővérzéssel és a vese érintettségével, ún. glomerulonephritisszel jár. Mindezekhez társul egy szisztémás kisér gyulladás, idegen szóval vasculitis.

        Hogy pontosan mi is okozza a betegséget, az egyelőre ismeretlen. Egyes jelek arra mutatnak, hogy a hajlam örökölhető, illetve bizonyított tény, hogy a kórkép kialakulásában szerepet játszik egy autoimmun mechanizmus is.

        Ennek lényege, hogy a vesében (az ún. glomerulusokban) illetve a tüdőben (az ún. alveolusokban) antitestek rakódnak le, melyek károsítják az itt található ereket, így okozva vérzéses tüneteket.

        Hirdetések

        Gyermekkorban előfordulása ritka, inkább a felnőtt kor betegsége. Míg a 20-40 év közötti életkorban a férfiak túlsúlya jelemző, addig 60 év felett a nők vannak többségben. Fiatalabb korban gyakoribb a tődő érintettsége, idősebbeknél viszont a vese károsodása dominál.

        A Goodpasture-szindróma tünetei

        A Goodpasture-szindrómában szenvedő betegnél kezdetben az influenzára emlékeztető tünetek jelentkeznek: hőemelkedés vagy láz, orrfolyás, köhögés. Ritkábban hányinger és hányás is előfordulhat. A tüdő és a vese érintettségét az ijesztő vérköpés és véres vizelet jelzi. Ezek hívják fel az orvos figyelmét a Goodpasture-szindróma lehetséges fennállására.

        Ödéma - mire utalhat?

        Az ödéma számos betegség előrehaladott stádiumában megjelenhet. Gyakran előfodul szívelégtelenség, elégtelen veseműkődés, májbetegségek és fertőző betegségek mellett is.
        Milyen betegségekre utalhat az ödéma?

        Attól függően, hogy a tüdőnek mekkora hányada érintett, nehézlégzés, szapora légvétel, illetve az oxigén hiány miatt cyanozis – a bőr kékes elszineződése – is előfordulhat. Az esetek egy részében a véres köpet nem jelentkezik, csak a vérvizsgálattal kimutatható vérszegénység hívja fel a figyelmet arra, hogy a szervezet valahol vért veszít.

        A vese megbetegedése miatt ödéma – vizenyő – képződés észlelhető. Legszembetűnőbb a szemkörnyéki duzzanat, illetve a kéz ujjainak dagadása, de testszerte észlelhetőek a vese nem megfelelő működése miatt a vízvisszatartás jelei, és ezzel párhuzamosan a vizelet mennyiségének csökkenése. (ún. oliguria vagy anuria)

        Előfordul azonban, hogy a vese és a tüdő nem egyidőben betegszik meg! A tüdőelváltozás akár évekkel megelőzheti, vagy több éves késéssel követheti a vese megbetegedését.

        Jellemző az is, hogy míg a tüdő károsodása könnyebben kezelhető, gyorsabban gyógyul, addig a vese betegsége nagyon gyorsan rosszabbodik, és azonnali beavatkozás nélkül rövid időn belül dialízisre szorul a beteg. Késői diagnózis esetén a vese és a tüdő állapotának romlása végül légzési elégtelenséghez és veseelégtelenséghez vezethet.

        A Goodpasture-szindróma diagnózisa és terápiája

        A diagnózist a klinikai tüneteken túl mellkas röntgennel, valamint vér és vizelet vizsgálattal állítják fel. E mellett speciális vizsgálatokra is szükség lehet: így pl. az erek mentén lerakódó speciális antitestek kimutatása vagy a veséből illetve tüdőből vett minta szövettani vizsgálata (biopszia) segítenek a diagnózis felállításában. 

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt!

        A terápia során a tüneti kezelés (pl. lázcsillaptás) mellett feltétlenül szükséges az immunrendszert gyengítő ún. immunszuprimáló készítmények alkalmazása. Nélkülük a betegség 90%-ban halállal végződne. Ezek mellett szükség lehet arra is, hogy egy speciális módszerrel, az ún. plazmaferezissel eltávolítsák az antitesteket a beteg szervezetéből.

        Időben felismerve a betegség sikeresen kezelhető. Ha azonban a diagnózis késik és a vese károsodása már előrehaladott, akkor a beteg élete végéig dialízisre, esetleg veseátültetésre szorul. Ez utóbbi végrehajtására csak akkor kísérelhető meg, amikor a vérből antitestek nem mutathatóak ki, így elkerülhető a beültetett vese megbetegedése.


        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szakértőnk: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Banyapúp - Mit tehetünk?

        Feövenyessy Krisztina

        A mozgásszegény életmódnak köszönhetően bárkinél és bármikor kialakulhat.

        Életmódváltás 50 felett

        Curves

        A változókor minden nőt érint, de nem mindenki éli meg kellemetlenül a tüneteket. (x)

        A veseciszta

        Az egyszerű veseciszta (cysta renis) általában ártalmatlan jelenség, a legtöbb esetben tünetet sem okoz, ám a tüneteket is okozó cisztákat...

        A vesemedencerák tünetei és kezelése

        A vesemedence daganata a vesekelyheket, vesemedencét bélelő hámból indul ki. A vesemedence és a vesevezeték daganatai a ritkább urológiai...

        Véres vagy szokatlan mennyiségű vizelet -...

        Mire utalhat, ha a megszokottnál kevesebb vagy több vizelet ürül szervezetünkből? Milyen betegség állhat a háttérben, amikor véreset...

        Vesekövesség: egy ok a vesegörcsök...

        A vesekövek a vizelet bizonyos alkotóelemeiből alakulnak ki. Képződhetnek vesekövek a vesemedencékbe vezető csatornácskákban, a...

        A génterápia lehetőségei

        A genetikai betegségek kezelése csak tüneti terápiára szorítkozik, nincs lehetőség magának a kiváltó tényezőnek a kiiktatására. A...

        A gyógyíthatatlan Tay-Sachs-kór

        Ez az autoszomális recesszív módon öröklődő megbetegedés a kelet-európai zsidó közösségben a legelterjedtebb. Egyes adatok szerint e...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.